Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

08.11.2017

Доброго времени суток, уважаемый читатель. Данная статья будет интересна тем людям, которых интересует вопрос муковисцидоз, что это за болезнь (у ребенка раннего возраста и у детей постарше). В данной статье мы также поговорим о методах диагностики, возможных последствиях, а также способах лечения данного недуга.

Классификация

Слово «муковисцидоз» походит от двух слов, означающих «слизь», «вязкий». Причина патологии — генетическая аномалия. У таких деток наблюдается повреждение в седьмой хромосоме, а именно в ее длинном плече. Малыш однозначно родится с данным отклонением, если носителями гена заболевания являются оба родителя.

При данном заболевании могут быть поражены железы органов пищеварения и дыхательной системы, а также половые и слюнные, потовые.

Представляю вашему вниманию муковисцидоз у детей, фото заболевания:

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей1. Здоровое легкое.2. Муковисцидоз.

Данный недуг распределяют на отдельные виды, основываясь на том, какие органы стали основным очагом поражения.

  1. Кишечный. Характерна нехватка секреторной функции органов ЖКТ. Наиболее ярко проявляется, когда малыша переводят на другой тип вскармливания, начинают вводить прикорм.
  2. Легочный. Характерно изменение консистенции, трудности с отхождением мокроты, наблюдается воспаление, застаивается слизь.
  3. Смешанный. Характерно явное проявление со стороны органов пищеварения и дыхания.
  4. Мекониевая непроходимость. Наблюдается, если в организме отсутствует трипсин. Состояние характеризуется тем, что в тонком отделе кишечника скапливается меконий. Данный недуг диагностируют даже в первые дни после рождения малыша.
  5. Атипичная форма. Наблюдаются отдельные патологии в экзожелезах, также возможно бессимптомное течение.

Характерные симптомы

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

Рассматривая муковисцидоз у детей, симптомы, стоит уделить особое внимание признакам легкой и тяжелой формы, а также рассмотреть особенности у грудных карапузов.

  1. Легкая форма. Характеризуется:
  • наличием диареи;
  • бледностью кожи;
  • может снижаться аппетит;
  • возможна периодическая рвота, в основном из-за сильного кашля;
  • кашель чаще наблюдается ночью.
  • у ребенка наблюдаются продолжительные приступы кашля, которые часто наступают, возможны, с первых дней после родов;
  • возможно отделение мокроты вязкой консистенции;
  • частое срыгивание, может иметь место рвота;
  • часто на фоне заболевания развивается пневмония или бронхит, которые имеют тяжелое течение.

Признаки у новорожденных

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

  1. Сильный кашель, который может сопровождаться рвотой.
  2. Приступы удушья.
  3. Плохой набор веса.
  4. Возможна кишечная непроходимость из-за задержки первородного кала.
  5. Отказ от приема пищи.
  6. Вялость.
  7. Метеоризм.
  8. Соленость кожи.
  9. Бледность, сухость кожных покровов.
  10. Рвота желчью.
  11. Затяжная желтуха.

Особенности заболевания у грудничков

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детейБледность кожи — один из симптомов муковисцидоза

  1. Вздутие живота.
  2. Гипертрофия печени.
  3. Зловонный кал густой консистенции с жирным блеском.
  4. Прямая кишка может выпадать.
  5. Сухость и сероватый оттенок кожи.
  6. Задержка в физическом развитии.
  7. Пальцы, как «барабанные палочки».
  8. Изматывающий сухой кашель.
  9. Одышка.

Симптомы детей до 12 лет

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детейСильный кашель при муковисцидозе

  1. Кашель приступообразного характера.
  2. Присутствие гнойного компонента в мокроте.
  3. Жидкий стул.
  4. Выпадение прямой кишки.
  5. Часто повторяющаяся или постоянная одышка.
  6. Кишечная непроходимость.
  7. Пальцы имеет форму «барабанных палочек».
  8. Увеличение печени.
  9. Сахарный диабет.
  10. Симптомы обезвоживания.
  11. Хронический синусит.
  12. Панкреатит.
  13. Бронхоэктазы.

Особенности подросткового возраста

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

Кроме основных признаков заболевания, которые наблюдаются у карапузов младшего возраста, присутствуют и следующие симптомы:

  • быстрая усталость от физических нагрузок;
  • затормаживание в половом развитии;
  • хронические воспаления носовых пазух;
  • при поражении печени развивается цирроз;
  • образование полипов в носовом ходу;
  • возможно скопление жидкости в полости живота;
  • флебэктазия пищевода;
  • частая дефекация, наличие зловонного кала.

Обострение

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детейРост температуры — один из признаков обострения

Если наблюдается острый период заболевания, ребенка необходимо экстренно госпитализировать. Родители могут заподозрить ухудшение его состояния по наличию следующих признаков:

Диагностика

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

  1. Потовая проба. Основана на исследовании наличия ионов хлора и натрия. Забор материала производят после проведения электрофореза. В норме концентрация данных ионов не должна быть выше, чем сорок ммоль на литр. Необходимо знать, что у деток первой неделе жизни данная проба часто дает положительный ответ при наличии некоторых патологий.
  2. Определение уровня иммунного трипсина в сухом пятне крови. При данной патологии показатель ИРТ будет превышать допустимую границу.
  3. Капрограмма. При муковисцидозе в кале будет обнаружено увеличение количества жира, мышечные волокна, крахмальные зерна и клетчатка.
  4. Как вариант скрининг теста, проводят определение уровня альбумина. Для исследования берут кал новорожденного. Данный показатель не должен превышать 20 мг в одном грамме сухого веса.
  5. Клинический анализ крови и мочи.
  6. Рентген органов грудной клетки.
  7. Микробиология мокроты.
  8. Бронхоскопия.

Очень важно проводить и дифференциальную диагностику с целью исключения заболевания со схожей симптоматикой:

Возможные осложнения

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

Возможные последствия легочной формы:

  • пневмоторакс;
  • кровохарканье;
  • может начаться легочное кровотечение;
  • возможна эмпиема плевры;
  • плеврит.

Кишечный вид муковисцидоза может провоцировать следующие последствия:

  • кишечная непроходимость;
  • пиелонефрит;
  • сахарный диабет;
  • целиакия;
  • желудочное кровотечение;
  • может развиться мочекаменная болезнь;
  • цирроз печени.

Муковисцидоз у новорожденных иногда приводит к:

  • пневмонии;
  • возможна перфорация кишечника;
  • кишечной непроходимости;
  • развитию перитонита.

Лечение

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

Данное заболевание нуждается в пожизненной терапии, причем важно комплексное лечение. Лечение муковисцидоза у детей и виды препаратов будут зависеть от формы заболевания.

Медицинские процедуры могут быть направлены на:

  • замещение нехватки ферментов в поджелудочной железе;
  • удаление или разжижение мокроты вязкой консистенции из бронхов;
  • восполнения недостающих микроэлементов и витаминов;
  • устранение инфекционного процесса в легких;
  • разжижение желчи.

Родители должны быть готовы к тому, что препараты будут назначены в дозах, которые могут превышать возрастные нормы. Дело в том, что при муковисцидозе всасываемость медикаментов затруднена.

  1. Врач назначит заместительную ферментатерапию. Вам могут выписать Креон или Панцитрат. Необходимая доза препарата подбирается индивидуально врачом при общении с каждым ребенком в отдельности. Прием данных средств помогает деткам расти и развиваться, а также нормально прибавлять в весе.
  2. Прием антибиотиков. Данные медикаменты направлены против патогенных микроорганизмов, размножающихся в легких и бронхах. Вид необходимых антибиотиков определяют по посеву мокроты, по чувствительности микроорганизмов. Посев проводится один раз в три месяца, даже если отсутствует обострение. Курс приема антибиотиков назначается не меньше, чем на две — три недели.
  3. Терапия муколитиками. Прием данных препаратов необходим для разжижения мокроты. Детям чаще всего назначают Пульмозим.
  4. Кинезитерапия. Это комплекс дыхательных упражнений. Важно, проводить ежедневные занятия. Длительность дневных упражнений может колебаться в зависимости от того, в каком состоянии находится малыш. Вы можете воспользоваться услугами специалистов или самостоятельно обучиться проводить данную гимнастику.
  5. Гепатопротекторы. Эти препараты значительно улучшают функционирование печени и влияют на разжижение желчи. Также могут назначить Урсофальк — поможет предотвратить развитие желчекаменной болезни или цирроза печени.
  6. Витаминотерапия.

Особенности питания

При муковисцидозе серьезное значение уделяют диете.

  1. Важно, чтобы калорийность употребляемых продуктов процентов на 15 превышала возрастные нормы.
  2. Необходимо, чтобы рацион содержал белки в большом объеме и совсем мало жиров.
  3. Важно, чтоб блюда были подсоленными, особенно это касается жаркого времени года.
  4. Обязательным является обильное питье. Большое внимание уделяется напиткам с высокой концентрацией сахара.
  5. Важно принимать продукты, содержащие витамины, особое внимание следует уделять витаминам А, К, Е, Д.

Теперь вы знаете, что собой представляют дети, больные муковисцидозом. Задача родителей вовремя обратить внимание на присутствие сомнительных признаков, пойти в поликлинику и следовать всем предписаниям врача. Не стоит забывать о возможных последствиях. Берегите здоровье своих малышей!



Источник: https://zdorovyemalisha.ru/zdorovye/mukovistsidoz-u-detej.html

Муковисцидоз: симптомы и признаки у новорожденных и грудных детей (Фото)

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детейМуковисцидоз — заболевание, которое накладывает ощутимы отпечаток на всю жизнь человека. Еще несколько десятилетий назад данную болезнь относили исключительно к детским заболеваниям, так как пациенты редко доживали даже до подросткового возраста.

На сегодняшний день благодаря прорыву в области медицины у больных есть все шансы дожить до 40 и даже 50 лет.

Что за болезнь?

Причина развития муковисцидоза кроется в генетическом нарушении. В ходе изменения хромосомы, отвечающей за выработку белка-регулятора, у больного происходит нарушение состава всех жидкостей, выделяемых железами внутренней секреции начиная от легких и заканчивая репродуктивной системой.

Данное заболевание относится к врожденным, хотя зачастую первые признаки поражения органов проявляются лишь к 6-8 месяцам.

Симптомы муковисцидоза

Так как муковисцидоз поражает практически все внутренние системы, то симптомы могут быть самыми разными, начиная от приступов удушья и кашля и заканчивая постоянными диареями.

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

Симптомы у детей

Обычно первые симптомы заболевания становятся явными к 5-8 месяцам. При этом выраженность симптомов может значительно колебаться в зависимости от того, какой орган поражен. Однако первым признаком, который должен насторожить родителей, является значительная потеря в весе ребенка.

Естественно, потеря веса может быть спровоцирована и другими заболеваниями, но если к ней добавляются такие симптомы, как жидкий стул и кашель, то стоит немедленно провести полную диагностику на наличие заболевания.

Главными симптомами, которые могут указывать на развитие муковисцидоза, являются:

  • сухой кашель — при муковисцидозе приступы кашля усиливаются в ночное время когда ребенок находится в горизонтальном положении. Кроме того, подобный кашель совершенно не поддается лечению;
  • удушье — часто ребенок может испытывать нехватку воздуха в связи с закупоркой дыхательных путей слизью. При кашле слизь выходит наружу и обычно имеет прозрачный цвет. В некоторых случаях слизь может быть зеленоватого цвета, что свидетельствует о том, что к основному заболеванию прибавилась инфекция;
  • частые простудные заболевания, сопровождающиеся кашлем. Нередко, прежде чем поставить правильный диагноз, педиатры назначают ребенку лечение от хронического бронхита;
  • кровохарканье — может свидетельствовать о том, что стенки слизистой и бронхов были повреждены.

Симптомы у грудных детей

Обычно первым симптомом муковисцидоза у неврождённых является непроходимость кала. Так как секрет слизистых желез у больного ребенка значительно гуще, то это осложняет отхождение мекония — первородного кала, вызывая закупорку кишечника. Если проблема не была замечена вовремя, то это может привести к разрыву стенок кишечника и перитониту, а также гибели ребенка.

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

На наличие непроходимости кишечника у новорожденного могут указывать следующие симптомы:

  • отсутствие кала и газов длительное время;
  • беспокойный плач;
  • вздутие живота;
  • при пальпации явно ощупывается место, где образовалась пробка.

Кроме вышеперечисленного, подозрение на муковисцидоз может возникнуть в следующих ситуациях:

  • желтуха, которая развивается вследствие закупорки желчевыводящих путей;
  • развитие бронхита и пневмонии уже в первую неделю жизни из-за ослабленного иммунитета и вязкости секрета легких;
  • изменение состава пот — он кажется слишком соленым, что явно ощущается, если мать целует своего ребенка;
  • изменение ногтевых пластин, их утолщение;
  • отеки, которые не проходят без посторонней помощи.
Читайте также:  Квас при грудном вскармливании, можно ли его пить кормящей маме

Важно! У новорожденных детей муковисцидоз может проявляться в виде двусторонней пневмонии. При этом у ребенка возникают постоянные одышки и кашель. Кроме того, легочные нарушения рано приводят к проблемам с сердцем и сосудами.

Фото муковисцидоза

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

Признаки муковисцидоза

В зависимости от вида пораженного органа симптоматика заболевания может проявляться по-разному. Болезнь может негативно влиять на следующие системы:

  • дыхательную;
  • пищеварительную;
  • моче-половую.

Муковисцидоз дыхательной системы

  • Одышка, кашель с выделением слизи — развивается данный симптом вследствие закупорки бронхов секретом.
  • Частые проявления респираторных заболеваний, а также постоянные бронхиты и пневмонии, возникающие на фоне застоя слизи являющейся благоприятной средой для развития патогенных организмов.
  • Кровохарканье, развивающееся вследствие поражения и истончения бронхов.

Муковисцидоз с поражением половой системы

В данном случае осложнением и симптомом является бесплодие.

Признаки муковисцидоза у детей

Определить заболевание у детей можно по следующим признакам:

  • ребенок отстает в развитии от сверстников;
  • ухудшаются функции работы пищеварительной системы, возникают запоры, а каловые массы становятся жирными и густыми;
  • кожа приобретает сероватый оттенок, может наблюдаться шелушение;
  • грудная клетка кажется впалой, а живот вздутым;
  • ребенка мучает постоянный кашель;
  • руки и ноги становятся худыми, а фаланги пальцев напоминают барабанные палочки;
  • ребенок теряет в весе, хотя при этом аппетит остается повышенным.

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

Так как на разных стадиях заболевания симптоматика может быть менее или более выраженной, это делает своевременную постановку диагноза достаточно сложной. Кроме того, постоянные приступы кашля могут сопровождаться дальнейшей рвтой. Нередко у детей, страдающих от муковисцидоза развиваются анемии и сильные отеки.

Признаки муковисцидоза у грудничков

Первое, что должно насторожить родителей — вялость и бледность ребенка, который может отказываться от груди. Также нередко возникает рвота желчью.

Еще одним признаком, указывающим на муковисцидоз, является изменение работы потовых желез. Кристаллики соли, выступающие с потом, делают кожу ребенка очень соленой.

Во время плача у малыша может возникать сильный кашель и одышка.

Важно понимать, что муковисцидоз — очень серьезное заболевание, которое требует постоянного контроля со стороны специалистов. Для диагностики муковисцидоза рекомендуется пройти ряд тестов, позволяющих своевременно диагностировать проблему, что позволит максимально облегчить дальнейшую жизнь ребенка.

Источник: https://vdoh.site/mukoviscidoz/simptomy-i-priznaki-u-novorozhdennyh-i-grudnyh-detej-foto.html

Муковисцидоз у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

Как проявляется муковисцидоз у новорожденных и фото симптомов

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — это наследственная болезнь, обусловленная мутацией гена, отвечающего за работу экзокринных желез (желез внешней секреции).

Ребенок может родиться с кистозным фиброзом, если оба родителя являются носителями аномального гена. Ежегодно в России появляется на свет 650 новорожденных с симптомами муковисцидоза, судьба которых зависит от возможности получать своевременную специализированную помощь.

Причина муковисцидоза новорожденных – нарушение структуры и функции белка, который локализуется в эпителиальных клетках желез внешней секреции (потовые, сальные железы, поджелудочная железа, кишечник, бронхолегочная ткань) и регулирует электролитный обмен между клетками и внеклеточной жидкостью.

  • Название заболевания происходит от латинских слов mucus — «слизь» и viscidus — «вязкий».
  • Как видно на фото, у новорожденного с муковисцидозом вместо слизи вырабатывается густое вязкое вещество, которое не может преодолеть выводные протоки, забивая их просвет плотными пробками:

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детейМуковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

  1. Клиническая картина болезни зависит от возраста, тяжести поражения отдельных органов и систем, наличия осложнений и адекватности терапии.
  2. Выделяют несколько форм этого заболевания:
  • смешанная, с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы;
  • преимущественно бронхолегочная;
  • преимущественно кишечная.

При кишечной форме больше всего страдает поджелудочная железа — основная участница пищеварительного процесса. Именно она вырабатывает значительное количество ферментов, осуществляющих переваривание пищи.

При признаках муковисцидоза у новорожденных протоки железы расширены, забиты густой слизью, которая не позволяет ферментам попасть в тонкую кишку, поэтому переваривание нарушается.

В связи с низкой активностью или полным отсутствием ферментов жиры, поступающие с пищей, не перевариваются, и у ребенка с первых дней жизни наблюдается частый жидкий обильный стул с неприятным запахом и жирным блеском.

Ребенок беспокоен из-за вздутия живота и постоянного чувства голода, теряет в весе и обезвоживается. Все симптомы резко усиливаются при переводе на искусственное вскармливание. Развивается нарушение всех обменных процессов, в том числе поливитаминная недостаточность.

К концу первого года жизни экзокринные ткани поджелудочной железы замещаются соединительной тканью и жировыми отложениями. Наступает недостаточность поджелудочной железы, которая приводит к поражению слизистого аппарата кишечника, развитию цирроза печени и гибели ребенка.

Диагноз ставится при обследовании кала на содержание жира и при обследовании дуоденального содержимого на активность ферментов.

Как проявляется муковисцидоз у новорожденных в бронхолегочной форме? С первых дней жизни у малышей появляется покашливание, переходящее в мучительный коклюшеподобный кашель. Быстро присоединяются одышка, синюшность кожных покровов, дыхательная недостаточность. Обычно эти дети почти непрерывно болеют простудными заболеваниями, бронхитами, пневмонией.

При смешанной форме проявлений муковисцидоза у новорожденных заболевание протекает наиболее тяжело, захватывает пищеварительную и дыхательную системы, обрекая ребенка на почти постоянные болезни.

Если возникает подозрение на муковисцидоз, новорожденному делают анализ пота. Поврежденные болезнью потовые железы выделяют слишком много соли. Дополнительный ДНК-анализ на муковисцидоз у новорожденных окончательно подтвердит диагноз.

Здесь вы можете посмотреть фото симптомов муковисцидоза у новорожденных, протекающего в различных формах:

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детейМуковисцидоз: симптомы у новорожденных, признаки у грудных детей

Как лечить муковисцидоз у новорожденных детей

Основная роль в лечении новорожденного с симптомами муковисцидоза принадлежит диетическому питанию и введению пищеварительных ферментов. Созданы специальные лечебные смеси для младенцев: Портаген, Альфаре, Прегестимил, Фрисопеп, Нутрамиген, для более старших детей — Изокал, Нутризон, специальные маргарины и растительные жиры.

Из ферментных препаратов рекомендуются креон, панцитрат, панкреаза, пролипаза и т. д., которые принимаются строго во время еды.

Самой важной помощью больным, страдающим бронхолегочной формой заболевания, является удаление из легких густой вязкой слизи, застаивание которой способствует инфицированию и развитию частых бронхитов и пневмоний. Для этого существуют следующие меры:

  • дыхательные упражнения, которыми родители должны овладеть под руководством специалиста по лечебной физкультуре. Они включают контроль над дыханием, глубокие вдохи и специальную технику гипервентиляции;
  • ежедневный массаж грудной клетки. Ребенок лежит на коленях матери с опущенной головой лицом вниз; такое положение облегчает отток слизи после массажа с постукиванием ребром ладони по грудной клетке. Эта же процедура способствует и разжижению слизи;
  • регулярные физические упражнения. Для достаточно сильных детей врачи настоятельно рекомендуют прыжки на батуте, так как напряжение грудных мышц во время прыжка массирует легкие и ускоряет отделение слизи. Кроме того, хорошо помогают плавание, бег и спортивная ходьба;
  • контроль за диетой: пища должна содержать полноценные белки, витамины и микроэлементы, чтобы предупредить истощение. Учитывая трудности с выработкой пищеварительных ферментов в организме, дети должны получать ферментативные препараты при каждом приеме пищи.

В настоящее время не найдено средства, способного вылечить человека от этого заболевания. Как же лечить муковисцидоз у новорожденных, чтобы облегчить страдания малышей? Современные препараты помогают уменьшить выраженность симптомов болезни и снизить отрицательное воздействие на внутренние органы:

  • средства для разжижения мокроты (муколитики) в виде аэрозолей или ингаляционно через небулайзер (амброгексал, АЦЦ); ферменты для растворения густой слизи (химотрипсин, фибринолизин) через небулайзер. Эти препараты больной получает ежедневно в течение всей жизни;
  • использование препаратов, способствующих очищению дыхательных путей и эвакуации мокроты из бронхов. Применяются в виде ингаляций;
  • антибиотики, вводимые непосредственно в дыхательные пути, могут предотвратить инфекцию;
  • противовоспалительные препараты уменьшают риск разрушения легочной ткани.

Современные лекарства и качество медицинского обслуживания значительным образом повлияли на уровень и продолжительность жизни больных муковисцидозом. Еще полвека назад больные дети могли прожить от силы пять лет.

Сегодня этот срок увеличился до 30 лет. Многие больные живут гораздо больше этого срока.

Возросшая продолжительность жизни и более эффективное лечение симптомов муковисцидоза позволило больным вести активный образ жизни, получать образование и даже делать карьеру.

Женщины, больные кистозным фиброзом, могут при желании благополучно рожать детей благодаря высокому уровню медицинского обслуживания.

Материал подготовлен редакцией сайта ladycharm.net

Источник: https://ladycharm.net/2018/09/mukoviscidoz-u-novorozhdennyx/

Муковисцидоз: симптомы у новорожденных, как проявляется болезнь у грудных детей

Муковисцидоз — генетическое заболевание, которое распространено больше других. Каждый год в России рождается более 600 детей с таким неутешительным диагнозом.

Продолжительность их жизни зависит от своевременной диагностики и возможности получать необходимые препараты для симптоматического лечения. Эта болезнь неизлечима, а пациенты не доживают до 30 лет.

О том, как проявляется муковисцидоз у новорожденных детей, каковы симптомы и признаки заболевания у грудничков, расскажет наша публикация.

Что это за болезнь, код по МКБ-10

Муковисцидоз — наследственная патология, при которой поражены железы внутренней секреции.

Из-за этого слизистый секрет сгущается, застаивается, что неминуемо приводит нарушению работы внутренних органов. По МКБ 10 патология имеет шифр Е84.

В 90% случаев болезнь проявляется у детей до 1 года. Остальные 10% — это случаи взрослого муковисцидоза.

  • К сожалению, у многих пациентов болезнь не выявляют, человек в молодом возрасте умирает от пневмонии или сердечно-легочной недостаточности.
  • В медицине существует следующая классификация муковисцидоза новорожденных:
  • Легочная форма.
  • Кишечная форма.
  • Смешанная (поражены легкие и органы ЖКТ).
  • Мекониевая кишечная непроходимость.
  1. Что такое муковисцидоз, расскажет видео:

Причины возникновения

Муковисцидоз относится к генетическим заболеваниям. Причиной возникновения выступает мутация 7 хромосомы, ответственной за производство определенного белка. Этот белок способствует прохождению хлора через клеточную мембрану.

Хлор не высвобождается и накапливается в клетках. Это приводит к сгущению слизи, изменению ее структуры и свойств.

В легких и поджелудочной происходит атрофия железистой ткани с последующим замещением ее фиброзной тканью. Данные процессы обуславливают клинические проявления патологии.

Если оба родителя имеют мутированный ген, то вероятность развития муковисцидоза у их ребенка достигает 25%. У носителей одной аллели сломанного гена болезнь не проявляется.

До настоящего времени неизвестно, по какой причине происходит изменение в хромосомах. Не имеют значения возраст родителей, протекание беременности, наличие хронических заболеваний.

Возникновение муковисцидоза у ребенка предопределяется генетически.

Читайте также:  Можно ли анальгин при грудном вскармливании кормящей маме

Формы и их симптоматика

Первые клинические признаки болезни появляются в 5-6 месяцев, так как в этот период вводится первый прикорм. Основные симптомы зависят от того, какая форма патологии у малыша.

Легочная

Бронхо-легочная форма заболевания диагностируется чаще других. Сначала у новорожденного начинается легкое покашливание, затем кашель становится более выраженным, лающим, изнурительным.

Постепенно к кашлю присоединяются другие симптомы:

  • одышка;
  • синюшность кожи;
  • субфебрильная температура;
  • плохой набор веса;
  • вялость, малоподвижность;
  • плохой аппетит.

Вследствие застоя слизи в легких патология начинает прогрессировать. Если присоединяется бактериальная инфекция, то у новорожденного происходит воспаление легких.

Такие дети постоянно болеют тяжелым бронхитом и пневмонией. При длительном течении у ребенка развиваются заболевания носоглотки: тонзиллит, синусит, аденоиды.

Болезнь отражается и на внешнем виде пациента. Это проявляется:

  • бочкообразной грудной клеткой;
  • утолщением фаланг пальцев.

Страдает больше всего поджелудочная железа. Ее протоки закупориваются густой слизью, что препятствует выходу ферментов, необходимых для переваривания пищи.

Жиры, попавшие в кишечник, не расщепляются, нарушено всасывания воды, хлора, натрия. Кишечник становится непроходимым.

Кишечный муковисцидоз у новорожденного проявляется следующими симптомами:

  • вздутие живота, не проходящее после приема препаратов;
  • жидкий стул с неприятным запахом;
  • присутствие жира в каловых массах;
  • увеличение объема кала, превышающее возрастную норму.

Из-за болей в животе малыш постоянно кричит, поджимает ножки к животу. Нередко можно заметить, что ребенок испытывает сильную жажду, как следствие обезвоживания.

  • После года жизни у малыша железистая ткань поджелудочной замещается соединительной, орган обрастает жиром, то есть формируется недостаточность поджелудочной железы.
  • Результатом становятся такие серьезные осложнения, как:
  • цирроз печени;
  • кишечная непроходимость.

Это наиболее тяжелое течение заболевания. Оно объединяет симптомы легочной и кишечной форм.

Обычно на первых месяцах у малыша развивается тяжелая пневмония, ребенок постоянно кашляет. Из-за нарушения функции кишечника малыш плохо ест, не набирает вес.

Такие дети значительно отстают в развитии от сверстников.

Мекониевая непроходимость

Данная форма диагностируется в первые дни жизни новорожденного. У здорового ребенка сразу после рождения кишечник освобождается от первичного кала — мекония.

При муковисцидозе этого не происходит. Меконий застаивается в кишечнике, симптомы болезни проявляются уже на 2-3 день:

  • вздутие живота;
  • срыгивания с желчью;
  • бледность и сухость кожи;
  • вялость, малоподвижность;
  • общие признаки интоксикации.
  1. Если новорожденному вовремя не оказана помощь, у него случается прободение кишечника и развивается мекониевый перитонит.
  2. У таких детей на 5-6 сутки жизни возникает тяжелая двусторонняя пневмония.

Диагностика: анализы и обследования

Исследование на муковисцидоз включено в программу ранней диагностики наследственных заболеваний новорожденных.

Первый метод — это измерение уровня иммунореактивного трипсина в сухом пятне крови.

Трипсин — это фермент поджелудочной железы, необходимый для переваривания белка. Этот анализ проводят до 6 дней жизни. Если результат положительный, назначают повторный анализ через 3 недели.

Потовый тест является золотым стандартом диагностики муковисцидоза. Для этого ребенку проводят электрофорез, затем собирают 100 мл пота.

Разница между хлором и натрием не должна превышать 20%, в противном случае возникает подозрение на муковисцидоз.

У новорожденных детей исследуют меконий на содержание альбумина. Более взрослым детям проводят копрограмму (анализ кала на содержание жира).

Возможно проведение перинатального скрининга на 20 неделе беременности. Его назначают, если есть высокие риски муковисцидоза.

Для этого в околоплодных водах измеряют щелочную фосфатазу. Окончательно подтвердить диагноз помогает тест ДНК на выявление мутированных генов.

Лечение грудных детей

К сожалению, пока не изобретено средство для лечения болезни. Поэтому терапия носит симптоматический характер и преследует следующие цели:

  • разжижение слизи в бронхах;
  • улучшение пищеварения;
  • лечение и предотвращение бактериальных инфекций легких (пневмонии, бронхита).
  • Для этого применяют различные препараты:
  • Антибактериальные средства. Их назначают при первых признаках обострения. Курс лечения — 1 месяц.
  • Муколитические препараты. Помогают разжижать слизь и выводить ее из легких.
  • Ферменты. Необходимы для нормализации пищеварения. Эти лекарства следует принимать постоянно до конца жизни.
  • Гепатопротекторы. Защищают печень, способствуют отходу желчи.
  • Витамины. Необходимы для восполнения дефицита микроэлементов, так как нужные вещества не усваиваются из пищи.

Для ребенка, больного муковисцидозом, важен не только прием лекарств, но и соблюдение диеты.

Пища малыша должна быть богата белком, а углеводы и жиры следует ограничить. В рацион пациента необходимо включать продукты с повышенным содержанием минералов.

Для освобождения легких и бронхов от мокроты нужно ежедневно проводить массаж и лечебную гимнастику. Этому родителей обучают в медицинских учреждениях.

Во время массажа ребенок лежит на коленях матери лицом вниз. Она легко постукивает по грудной клетке. Это способствует отхождению слизи.

Такие дети должны много двигаться. Особенно полезны прыжки на батуте, так как в этот момент напрягаются мышцы груди и улучшается дыхание.

Если есть возможность, то малыша нужно обучить плавани: оно очень полезно при муковисцидозе.

Дети с муковисцидозом признаются инвалидами детства. Поэтому родителям необходимо как можно раньше оформить соответствующие документы, чтобы получать все положенные льготы.

Необходимые лекарства таким пациентам выдают бесплатно.

Последствия и осложнения

Заболевание протекает тяжело, а без адекватного лечения приводит к тяжелым последствиям:

  • сильное отставание в развитии — как физическом, так и психическом;
  • перерождение тканей поджелудочной железы;
  • развитие цирроза печени;
  • полная непроходимость кишечника;
  • легочная недостаточность;
  • пневмония с абсцессом;
  • прободение кишечника, перитонит.

Учитывая генетическую природу заболевания, ни о какой профилактике говорить не приходится.

Что можно сделать? До беременности пройти генетический тест, чтобы оценить вероятность рождения больного ребенка.

Прогноз болезни неблагоприятный. Раннее диагностирование и своевременное лечение позволило значительно увеличить продолжительность жизни.

Если в прошлом веке они жили не дольше 5 лет, то сейчас могут прожить до 25-30 лет, но это тоже очень мало.

Муковисцидоз — смертельно опасное генетическое заболевание. Оно сильно ухудшает качество жизни больного, сокращает его жизненный срок.

Лечение пациентов симптоматическое, они вынуждены пожизненно принимать лекарства. Хотя при адекватном лечении такие дети могут посещать обычные учебные заведения и вести активный образ жизни.

Источник: https://malutka.pro/osobennyie-deti/mukovistsidoz-u-novorozhdennyih.html

Муковисцидоз у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Муковисцидоз у новорожденных(кистозный фиброз поджелудочной железы) — код по международной классификации болезней МКБ-10: E84.9. Муковисцидоз — это заболевание, которое влечёт за собой патологические изменения в организме новорождённого.

Это происходит по причине мутации гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Белок, о котором идёт речь, отвечает за транспортировку электролитов сквозь клеточную мембрану. Когда ген мутирует, функции и структура белка серьёзно нарушаются.

В результате этих трансформаций и изменений слизь, выделяемая железами, превращается в слишком вязкий секрет.

Симптомы

Существует несколько форм муковисцидоза у новорождённых, каждая из которых отличается определённой симптоматикой:

  • смешанная форма муковисцидоза у новорождённых или лёгочно-кишечная форма, встречается у семидесяти пяти или восьмидесяти процентов больных этим недугом;
  • бронхо-лёгочная форма муковисцидоза у новорождённых (или лёгочная форма) встречается максимум в двадцати процентах случаев;
  • кишечная форма муковисцидоза у новорождённых является самой редкой и диагностируется у пяти процентов новорождённых пациентов.

В настоящее время доступна внутриутробная диагностика муковисцидоза. Чтобы определить, нет ли у плода патологических изменений соответствующего характера, необходимо обратиться к генетику на сроке до восьми недель.

Если новорождённый страдает бронхо-лёгочной формой муковисцидоза, то уже в первые месяцы жизни станут заметными проблемы с дыхательной системой младенца. Отделение слизи будет существенно сниженным, а в мелких и средних секторах бронхов начнёт скапливаться густой секрет. В данном случае у малыша могут проявиться следующие характерные признаки недуга:

  • кроха кашляет долго и навязчиво, кашель очень болезненный, а мокрота при этом практически не отходит;
  • если к муковисцидозу присоединиться инфекция бактериального характера, у крохи поднимется температура, появится одышка и разовьётся воспаление лёгких или бронхит.

Кишечная форма муковисцидоза раньше всех проявляется у тех новорождённых, которые находятся на искусственном вскармливании. Это связано с тем, что характерной особенностью обсуждаемой формы недуга недостаточная активность ферментов кишечника и желудка. У маленького пациента в желудочно-кишечном тракте очень медленно и некачественно переваривается еда. Такие пациенты:

  • очень часто ходят в туалет “по-большому”,с
  • уточный объём кала иногда в двадцать восемь раз выше нормы, которая положена малышу по возрасту;
  • животик крохи постоянно вздувается;
  • в животе появляются ощутимые боли, которые в первые месяцы жизни маме и папе довольно сложно отличить от колик;
  • у крохи повышенный аппетит;
  • малыш начинает страдать гиповитаминозом по причине некорректно происходящих в пищеварительной системе процессов;
  • лишь у 10-15% новорождённых данная форма муковисцидоза даёт о себе знать ещё в родильном доме: у таких крошек наблюдается микониевая непроходимость.

Если кишечная форма муковисцидоза заявила о себе в первые дни жизни новорождённого, то спустя неделю-полторы после диагностики кишечной непроходимости у крохи:

  • кожа станет сухой,
  • приобретёт бледность,
  • на животике проявится характерный для недуга рисунок сосудов,
  • признаки интоксикации станут более явными,
  • малыш превратится в апатичное существо.

Независимо от того, какой формой обсуждаемого заболевания страдает новорождённый пациент, он будет солёным — в прямом смысле слова. Данный синдром так и называется — синдром солёного ребёнка. На кожице младенца начнёт кристаллизоваться соль. Особенно в тех местах, через которые происходит активное потоотделение.

Диагностика муковисцидоза у ребенка

Диагностирование обсуждаемой болезни — процесс сложный и многогранный. Прежде чем врач озвучит диагноз, маленькому, недавно родившемуся на свет пациенту совместно с его родителями придётся пройти немало инструментальных исследований и сдать достаточное количество анализов:

  • общий анализ крови,
  • общий анализ мочи,
  • исследование мокроты,
  • анализ кала,
  • бронхоскопия,
  • бронхография,
  • спирометрия,
  • рентген,
  • молекулярно-генетическое исследование,
  • потовый тест,
  • пренатальная диагностика.

В ходе пренатальной диагностики новорождённых деток осматривают и исследуют на предмет наличия или отсутствия у них генетических недугов. Муковисцидоз является одним из таких заболеваний.

Осложнения

Последние прогнозы, которыми располагает современная медицина, сложно назвать радужными. При надлежащем уходе и своевременном симптоматическом лечении 50% больных муковисцидозом доживает до 28 лет.

Лечение

Вылечить муковисцидоз у младенца невозможно. В принципе, избавиться от болезни не выйдет в любом возрасте. Всё лечение, которое применяется в таком случае, является всего лишь симптоматическим.

Читайте также:  Фрисовом для новорожденных: отзывы, состав, правила приготовления

Что можете сделать вы

Родительская роль в лечении данного заболевания у новорождённого ребёнка невероятно важная и нужная. Мама и папа должны понимать, что если у их крохи диагностировали муковисцидоз, то лечить его и ухаживать за ним необходимо будет всю оставшуюся жизнь. Безусловно, это огромная ответственность, требующая немало нервов и сил.

Мама и папа должны будут находиться рядом с малышом постоянно. Ведь только в этом случае родители смогут своевременно отреагировать на обострившийся недуг и быстро вызвать врача. Распознать обострение можно по следующим симптомам:

  • плохой аппетит,
  • вялость малыша,
  • зловонный и жирный стул,
  • острые боли в животе.

Диета при муковисцидозе, в том числе у новорожденных — один из жизненно важных факторов терапии.

Родители детей с муковисцидозом должны уметь готовить блюда, когда малыши подрастут, с дополнительным калоражем, чтобы пища при этом была вкусной и питательной.

Правильно подобранное и организованное питание при муковисцидозе у новорожденных ведет к снижению частоты бронхо-легочных обострений, увеличению продолжительности жизни и качества жизни. 

Что может сделать врач

Лекарственная терапия, которую назначает доктор, носит симптоматический характер. Она направлена на то, чтобы восстановить качественное функционирование кишечника, желудка или системы дыхания — в зависимости от того, какой формой муковисцидоза болен младенец.

Лечение — спутник маленького пациента с рождения и до самого последнего дня. Муковисцидоз, у которого отсутствует симптоматическое лечение, приводит к летальному исходу. Поэтому при лечении муковисцидоза у новорожденных очень важно соблюдать  клинические рекомендации.

 

Профилактика

Муковисцидоз является врождённым аутосомно-рецессивным заболеванием. Чтобы предотвратить рождение малыша с муковисцидозом, будущая мама должна на ранних сроках беременности обратиться за консультацией к врачу-генетику.

Статьи на тему

Показать всё

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании муковисцидоз у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг муковисцидоз у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как муковисцидоз у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/newborns/mukovistsidoz/

Симптомы муковисцидоза у детей — как понять что все серьезно

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – генетическое наследственное заболевание, преимущественно поражающее легкие и пищеварительный тракт.

Причина заболевания — в нарушении образования слизистого секрета всеми внутренними органами –легкими, кишечником и т.п.

Что такое муковисцидоз

Основной причиной заболевания является нарушение работы эпителиальных клеток, которые выстилают потовые железы, слизистые оболочки и ткани легких, печени, поджелудочной железы, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Наследование поврежденного гена приводит к тому, что клетки эпителия вырабатывают дефектный белок-регулятор трансмембранной проводимости. Из-за неправильной работы этого белка клетки эпителия не могут регулировать транспорт ионов хлора через свою мембрану.

Нарушается важнейший баланс солей и воды внутри и вне клетки, необходимый для выработки жидкости (секрета эпителиальных клеток — слизи) внутри легких, поджелудочной железы и выводных протоков других органов.

Слизь становится густой, вязкой, неспособной к продвижению.

Обычно слизь на внутренней поверхности дыхательных путей помогает бороться с болезнетворными микроорганизмами, выводя их из легких. Густая слизь при муковисцидозе наоборот задерживается вместе с находящимися в ней микроорганизмами, и легкие быстро инфицируются.

Вязкая слизь блокирует выводные протоки поджелудочной железы, по которым в кишечник поступают ферменты, крайне необходимые для переваривания пищи. В этом случае многие питательные вещества, особенно жиры, не всасываются в кишечнике и не попадают в организм.

Именно поэтому дети с муковисцидозом очень плохо набирают вес, несмотря на полноценное питание и хороший аппетит.

Проявления муковисцидоза

Возможна ранняя диагностика муковисцидоза. Однако около 15% случаев все равно обнаруживаются в подростковом или более старшем возрасте.

Признаки кистозного фиброза у грудных детей

  • Мекониевая кишечная непроходимость. Меконий – первородный кал темного, почти черного, цвета, состояний из переваренных во время внутриутробного развития частичек околоплодных вод. В норме стул у новорожденного появляется на 1-2 сутки жизни. При муковисцидозе меконий становится слишком густым и вязким, чтобы пройти по кишечнику, и в итоге полностью блокирует его просвет. Несмотря на регулярное питание, стула в первые дни жизни у новорожденного нет, а ребенок беспокоен, вздут, напряжен и болезненный при прикосновении.
  • Плохая прибавка в весе при достаточном количестве питания. Этот симптом встречается у новорожденных детей наиболее часто. Густая слизь блокирует протоки поджелудочной железы, не позволяя пищеварительным ферментам попасть в кишечник и участвовать в расщеплении питательных веществ, в первую очередь жиров и белков. Жизненно важные нутриенты не всасываются в кишечнике, не попадают в организм, тем самым замедляя рост и прибавку в весе. Повышается риск нехватки в организме жирорастворимых витаминов (К, Д, А, Е).
  • «Соленая кожа». Патологические изменения эпителия потовых желез приводят к некорректной их работе и выделению измененного, более соленого пота. Целуя своих детей, родители ощущают необычную «соленость» кожных покровов.

Вовлечение дыхательной системы происходит практически всегда и является основной проблемой больных муковисцидозом.

Основные симптомы со стороны дыхательной системы

  • Рецидивирующие инфекции, часто повторяющиеся пневмонии. Слизь, застаивающаяся в бронхолегочной системе, является благоприятной средой для развития болезнетворных микроорганизмов. Дети часто страдают от бронхитов, пневмоний, ощущают постоянную слабость.
  • Частый приступообразный кашель без отхождения мокроты, расширение бронхов со скоплением в них инфицированного содержимого (бронхоэктазы).
  • Чувство одышки, нехватки воздуха, периодические бронхоспазмы.

В той или иной степени, эти признаки присутствуют у 95% больных и значительно ухудшают качество жизни, требуя постоянной антибактериальной терапии при обострениях бронхитов и пневмоний.

Симптомы со стороны пищеварительного тракта

  • Сухость во рту, отсутствие или очень малое количество слюны. Причина — вовлечение в процесс слюнных желез и снижение секреции слюны. Слизистая оболочка ротовой полости становится сухой, легко травмируется, часто трескается и кровоточит.
  • Частые длительные запоры, вызванные нарушением продвижения пищи по кишечнику из-за отсутствия секрета, увлажняющего кишечную стенку.
  • Большое количество непереваренных жиров в кишечном содержимом приводит к повышенному газообразованию, вздутию живота. Стул пенистый, с вкраплениями жира и неприятным запахом.
  • Чувство тошноты, потеря аппетита.
  • Нарушение расщепления, всасывания белков и жиров, постоянный недостаток питательных веществ в итоге приводит к гипотрофии, малому весу росту и, как следствие, к задержке психомоторного и физического развития ребенка.

Диагностика муковисцидоза

  • Существует генетический анализ ДНК, когда из образца крови выделяется поврежденный ген, ответственный за появление поврежденного белка-регулятора трансмембранной проводимости.
  • Он позволяет на 100% поставить диагноз муковисцидоз.
  • Однако есть и более простые косвенные метода диагностики:
  • Определение количества иммунореактивного трипсина – способ скрининговой диагностики, которому подвергаются все новорожденные в первые дни жизни во многих странах. Метод имеет хорошую достоверность, при положительном результате необходимо повторение теста на 3-4 неделе жизни.
  • Потовый тест с пилокарпином. Пилокарпин – вещество, способствующее повышению потоотделения, вводят в кожу методом ионофореза. Затем собирают и подвергают анализу выделившийся пот. Большое количество хлоридов в секрете потовых желез почти наверняка свидетельствует в пользу муковисцидоза.
  • Дополнительные методы диагностики, определяющие степень вовлечения того или иного органа: рентгенография легких, анализ мокроты и ее посев, определение питательного (нутритивного) статуса, анализ кала, копрограмма, спирография (оценка резервов дыхательной системы).

Лечение и правильный образ жизни при муковисцидозе

Ранняя диагностика, соблюдение всех рекомендаций, правильное питание и уход являются залогом хорошего качества жизни ребенка.

Особенности питания

  • Диета должна быть богатой белками и высококалорийной, поскольку большая часть питательных веществ будет утеряна. Детям с муковисцидозом, для восполнения всех своих потребностей, питаться нужно фактически в 2 раза больше.
  • Прием витаминно-минеральных комплексов. Обязательно употребление жирорастворимых витаминов (А, Е, Д, К), поскольку всасывание их в кишечнике наряду с жирами не происходит. Недостаток витамина К приводит к плохому свертыванию крови, витамина Д – к размягчению костей и патологии костной системы в целом.
  • Постоянный прием ферментных препаратов. Дефицит ферментов поджелудочной железы необходимо хотя бы частично восполнять. Поэтому перед каждым приемом пищи для нормального ее переваривания нужно принимать таблетированные препараты ферментов поджелудочной железы.

Борьба с легочными проблемами

  • Прием антибиотиков для борьбы с болезнетворными бактериями. Это могут быть как таблетки, так и внутримышечные либо внутривенные инъекции. Ввиду постоянного застоя и инфицирования мокроты антибактериальная терапия у больных муковисцидозом частая, иногда практически постоянная. Зависит это от состояния легких и течения инфекционного процесса.
  • Использование бронхорасширяющих ингаляторов актуально при частых приступах одышки и бронхообструкциях (перекрывание просвета бронха).
  • Вне признаков выраженного инфекционного процесса врачи рекомендуют выполнение вакцинации от гриппа. В разгар эпидемии прививка поможет защитить от острых респираторных заболеваний.

Другие мероприятия по уходу и рекомендации

  • Регулярная влажная уборка в квартире, минимизация контактов ребенка с пылью, грязью, бытовыми химикатами, дымом костра, табачным дымом и другими раздражающими дыхательные пути факторами.
  • Обильное питье. Особенно эта рекомендация актуальна для маленьких детей, а также при поносах, в жаркую погоду или во время чрезмерной физической активности.
  • Умеренные физические нагрузки, плавание, легкий бег на свежем воздухе, любые общеукрепляющие мероприятия.
  • Очищение бронхов и легких от вязкой мокроты с помощью методов перкуссии (постукивания) и постурального дренажа. Объяснить технику выполнения этих простых манипуляций должен врач. Суть методов заключается в расположении ребенка так, чтобы головной конец был немного ниже, и выполнении последовательного простукивания пальцами всех зон над легкими. Мокрота после таких упражнений отходит значительно лучше.

Если у вашего ребенка обнаружили муковисицидоз, отчаиваться не стоит.

В мире существует огромное количество людей с той же проблемой, они объединяются в интернет-сообщества, делятся полезной информацией, поддерживают друг друга.

А при соблюдении всех врачебных рекомендаций, правильной диете и здоровом образе жизни ребенок будет вас радовать и вырастет полноценным человеком.

Источник: https://doctor-detkin.ru/bolezni/mukoviscidoz/

Ссылка на основную публикацию