Геморрагическая болезнь новорожденных (поздняя, ранняя): лечение, симптомы

Геморрагическая болезнь новорожденных — это патология, основанная на нарушении свертываемости крови (в медицине такой процесс называют коагулопатией), которая в большинстве случаев обусловлена нехваткой витамина K в организме и проявляется в первые дни жизни младенца. Внешне заболевание выражается повышенной кровоточивостью и кровоподтеками.

Согласно статистическим данным, заболеваемость новорожденных у нас в стране колеблется от 0,25-1,5%. В тех странах, где существует программа профилактических мероприятий, направленная на введение препаратов витамина K детям после рождения, проблема сведена практически к нулю — заболевают 0,01% грудничков или меньше.

О витамине k и его роли в организме

Само название витамина, обозначенное буквой K, происходит от словосочетания «коагуляционный фактор», что прямо указывает на его наиглавнейшую функцию.

Доказано, что для свертывания крови необходимо минимум 10 активных белков, 5 из которых синтезируются с участием витамина K. Печени он нужен для изготовления протромбина, вещества, благодаря которому кровь сгущается.

Витамин K необходим не только кровеносной системе, он еще помогает удерживать кальций в костной ткани.

Геморрагическая болезнь новорожденных (поздняя, ранняя): лечение, симптомы Без витамина К невозможна нормальная работа кровеносной системы

У взрослых редко встречается дефицит данного витамина, поскольку его в достаточном количестве вырабатывают кишечные бактерии, а также он присутствует во многих овощах, не распадаясь после термической обработки. А вот у малышей дефицит возможен по ряду причин, тогда развивается геморрагический синдром у новорожденных.

Причины геморрагической болезни

Рассмотрим, в каких ситуациях наступает K-гиповитаминоз:

  • Дисбактериоз кишечника. Он связан либо с приемом антибиотиков, либо с физиологическими причинами, когда бактериальная кишечная флора попросту не успела развиться. Его продуцирование начинается лишь на 4-5 день жизни при условии, что заселение бактерий происходит беспрепятственно.
  • Небольшой запас витамина у плода. Через плацентарный барьер K-витамин проходит слабо, поэтому его содержание у новорожденного наполовину меньше, чем у взрослого человека.
  • Малое его содержание в молоке. Дело в том, что как грудное, так и коровье молоко не покрывает суточную потребность в витамине. Поэтому грудное вскармливание может стать провоцирующим фактором в развитии геморрагической болезни. Но это не значит, что нужно отказываться от кормления грудью, просто есть потребность в небольшой коррекции питания.

Усугубить ситуацию могут следующие факторы:

Советуем почитать:Первая неделя жизни новорожденного

  • во время беременности женщина принимала антикоагулянты или противосудорожные препараты;
  • наличие заболеваний печени или кишечника;
  • недоношенность ребенка;
  • гестозы и токсикозы беременной;
  • малыша поздно приложили к груди;
  • если малыш долго находится на парентеральном питании;
  • обнаружен синдром мальабсорбции — когда в кишечнике процесс всасывания питательных веществ нарушен; основной симптом — диарея больше 7 дней;
  • патологии желчевыводящих путей (непроходимость или полное их отсутствие).

Формы болезни

Различают первичную и вторичную геморрагию. О первичной говорят, когда изначально у плода наблюдался дефицит витамина, и с материнским молоком его поступление минимально. К 5-му дню недостаток может быть компенсирован его кишечной выработкой.

Вторичную форму диагностируют, если присутствуют печеночные поражения, когда нарушен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ).

По времени появления болезнь классифицируется так:

  • ранняя — кровоточивость дает о себе знать на 1, максимум 2 сутки после рождения;
  • классическая — появляется на 3-5 сутки;
  • поздняя — наступает в любое время на протяжении первых 8 недель жизни.

Симптомы

При ранней форме кровоизлияния нередко начинаются еще во внутриутробном периоде. Ребенок рождается с внутричерепными, легочными и кожными геморрагиями. Характерны внутренние кровотечения в печень, селезенку, надпочечники, а также в органы брюшной полости, рвота с кровью.

Геморрагическая болезнь новорожденных (поздняя, ранняя): лечение, симптомы Для заболевания характерны кожные геморрагические излияния

Для классической реакции характерно присутствие крови в кале и рвотных массах где-то на 7 сутки жизни.

Плохая свертываемость видна по кровоточивости пупка, по долгому незаживлению в случае обрезания крайней плоти у мальчиков, по носовым кровотечениям, кефалогематоме на голове и синячкам на коже.

Долго не заживают ранки после инъекций. В тяжелых случаях выявляют анемию и геморрагическое поражение внутренних органов.

Поздняя форма развивается вследствие печеночных заболеваний и нарушений функций желудочно-кишечного тракта наряду с грудным вскармливанием. Ведущие симптомы:

  • гематемезис (кровавая рвота);
  • в половине случаев есть внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы;
  • обширные кровоподтеки на кожных покровах и слизистой;
  • гематурия (кровь в моче);
  • мелена — болезнь, сопровождающаяся черным стулом и свидетельствующая о желудочно-кишечном кровотечении; развитие мелены возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе;
  • пупочная ранка кровоточит.

Мелена нередко сопровождается гипербилирубинемией, так как в кишечнике в большом количестве распадаются и погибают эритроциты. На слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки появляются язвочки. Такое состояние объясняется перенесенным родовым стрессом, в процессе которого выделяются в большом количестве глюкокортикоиды.

Читайте также:  Питание при грудном вскармливании новорожденного: меню для мам + рецепты

При тяжелом течении заболевания возможен гиповолемический шок — состояние, характеризующееся стремительным уменьшением объема циркулирующей крови вследствие потери жидкости при стойких рвотах и диарее. У ребенка падает артериальное давление и температура, он слабый, кожные покровы бледные. Состояние требует неотложных реанимационных действий.

Диагностика

При имеющихся сомнениях на наличие геморрагической болезни новорожденных кровь исследуют на способность свертываться (коагулограмма). Для этого оценивают:

  • протромбиновое время; протромбин — белок, содержащийся в плазме крови; когда возникает необходимость в сворачиваемости крови, он трансформируется в тромбин и участвует в образовании тромбов; норма: 13-16 сек;
  • активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно АЧТВ); норма — 45-60 сек;
  • количество тромбоцитов; параметры: 131-402 тыс./мкл;
  • тромбиновое время; границы: 10-16 сек;
  • время кровотечения; границы: 2-4 мин;
  • время свертывания по Бюркеру; в норме — 4 мин;
  • гематокрит;
  • гемоглобин.

Геморрагическая болезнь новорожденных (поздняя, ранняя): лечение, симптомы Чтобы установить точный диагноз, кровь всесторонне исследуется на факторы свертываемости

Что показывают результаты клинических анализов, когда болезнь подтверждается? Хотя тромбоцитное количество и время кровотечения будут в норме, свертываемость крови дольше обычного. Анемическое состояние развивается только по прошествии 2-3 суток кровотечения. Параллельно могут назначить нейросонографию и УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • Тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание, при котором кровоточивость появляется из-за пониженного содержания тромбоцитов.
  • Наследственные коагулопатии (афибриногенемия, гемофилия).
  • ДВС-синдром. Свертывание крови в результате обширного высвобождения из тканей тромбопластических веществ. Сопровождает различные шоковые состояния, тяжелые травмы.

Лечение

В легких ситуациях лечение начинается с введения Викасола 1% (витамина К, полученного синтетическим путем). В отличие от натурального его представителя, имеющего жирорастворимую форму, Викасол является водорастворимым. Рекомендуемые пути введения: внутривенно или внутримышечно в дозе 0,1 мл/кг в сутки. Курс лечения — 3 дня.

Если геморрагические излияния становятся жизненно опасными, предлагают ввести свежезамороженную плазму.

Геморрагическая болезнь новорожденных (поздняя, ранняя): лечение, симптомы В неосложненных ситуациях лечение болезни простое и довольно недорогое

В редких случаях назначается применение витамина К в пероральной форме, однако исследований, доказывающих эффективность подобной терапии, на сегодняшний день недостаточно.

Прогнозы и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Но чтобы избежать тяжелых последствий заболевания в виде гиповолемического шока, рекомендовано с профилактической целью вводить Викасол новорожденным из группы риска, не дожидаясь клинических симптомов болезни.

Напомним, что в эту группу входят дети:

  • страдавшие внутриутробной гипоксией или перенесшие асфиксию во время родов;
  • получившие травму при родах;
  • младенцы, родившиеся путем кесарева сечения;
  • роды раньше срока с низкой массой малыша;
  • груднички, мать которых во время беременности принимала один из препаратов, влияющих на коагуляцию;
  • если мать в процессе вынашивания плода страдала дисбактериозом, имела проблемы с печенью, перенесла токсикозы и гестозы.

Итак, болезнь лучше предотвратить, чем потом проводить лечение с применением трансфузий и постоянным контролем показателей крови.

Рассмотрение данной темы еще раз убеждает, что в человеческом организме очень много взаимодействующих между собой веществ, и даже нарушение функций одного из них влечет за собой цепочку негативных последствий.

Однако утешает тот факт, что заболевание редко приобретает критическую форму и в целом хорошо поддается лечению.

Источник: https://floragaz.ru/zdorovye/gemorragicheskaya-bolezn-mladencev

Геморрагическая болезнь новорожденного (поздняя, ранняя): чем опасна, лечение, прогноз

Данная патология встречается относительно редко — она диагностируется лишь менее чем у 1,5% родившихся малышей. В западноевропейских странах и США геморрагическая болезнь встречается еще реже (меньше 0,1%). Это связано с обязательным применением витамина К для ее профилактики у всех новорожденных в первые сутки после родов.

Основная причина патологического состояния — это недостаточное поступление или образование витамина К в организме малыша. Поэтому в МКБ-10 данное заболевание также имеет второе название «дефицит витамина К у новорожденного». В 1943 году ученые, установившие причину геморрагической болезни, были удостоены Нобелевской премии.

Витамин К выполняет важную функцию в организме человека. Данное вещество, прежде всего, ответственно за активацию некоторых компонентов свертывающей системы крови.
Витамин К играет решающую роль в реализации их коагуляционных свойств крови, при его недостатке значительно повышается риск кровотечений.

Непосредственной причиной повышенной кровоточивости при этом становится недостаток следующих компонентов свертывающей системы:

  • антигемофильного белка В;
  • протромбина;
  • фактора Стюарта.

Кроме того, при геморрагической болезни нарушается процесс активизации и других факторов свертывания. В данном случае не происходит включение ионов кальция в процесс формирования сгустка крови, что вызывает появлений кровотечений.

К сожалению, витамин К плохо проникает через плаценту во время беременности. Кроме того, грудное молоко в первые сутки содержит его очень мало, концентрация витамина постепенно увеличивается только в последующие сутки. Именно поэтому маленькие дети в первые дни после рождения, особенно находящиеся на грудном вскармливании, крайне чувствительны к его недостатку.

Читайте также:  Какую коляску выбрать для новорожденного летом, особенности летних колясок

В зависимости от первопричины данная патология может быть первичной или вторичной. Основные первичные причины геморрагической болезни новорожденного следующие:

  • прием матерью во время беременности лекарств-антикоагулянтов;
  • преждевременные роды;
  • родоразрешение путем кесарева сечения;
  • прием беременной антибиотиков или противосудорожных средств;
  • болезни печени, кишечника у женщины;
  • дисбактериоз у матери;
  • поздний токсикоз беременных.

Вторичная патология часто связана с нарушением функции печени ребенка. Это может происходить при инфекционном ее поражении (гепатит), врожденных патологиях. В данном случае не происходит достаточное образование факторов, необходимых для полноценного свертывания крови, что и становится причиной кровотечений.

В зависимости от времени появления характерных симптомов геморрагическая болезнь бывает:

  • ранняя — геморрагическая болезнь новорожденных проявляет себя в первые 24-48 часов после рождения;
  • классическая — симптомы появляются на третий-пятый день;
  • поздняя — кровотечения возникают в первые недели или месяцы жизни ребенка.

При раннем или классическом варианте течения симптомы геморрагической болезни новорожденных следующие:

  • рвота с кровью;
  • наличие крови в испражнениях (мелена);
  • подкожные кровоизлияния различного размера (гематомы, «синяки»);
  • гематомы в области головы;
  • повышенная кровоточивость в области пупочной раны;
  • примесь крови в моче;
  • внутренние кровотечения (легочное, внутричерепное).

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных в большинстве случаев вызвана недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также нарушением его образования в кишечнике. При этом причинами могут быть прием антибактериальных средств, дисбактериоз, врожденные ферментопатии. Проявляется в течение первых месяцев жизни ребенка теми же симптомами, что и ранняя форма болезни.

Особенно опасна геморрагическая болезнь новорожденных тем, что на ее фоне может произойти внутримозговое кровоизлияние. В ряде случаев такое состояние бывает причиной грубого неврологического дефицита и даже летального исхода.

Чаще всего кровотечение локализуется под оболочками (субарахноидальное кровоизлияние) или в веществе головного мозга. В данном случае на фоне признаков нарушения свертывания крови появляются и другие симптомы, свидетельствующие о вовлечении внутричерепных структур:

  • нарушение сознания различной степени;
  • частые срыгивания, рвота;
  • постоянный беспричинный плач ребенка;
  • напряжение родничка;
  • расхождение швов черепа;
  • судорожный синдром.

При наличии признаков внутричерепного кровоизлияния необходима срочная госпитализация ребенка в нейрохирургическое отделение и проведение специфической терапии, направленной на устранение дефицита витамина К. Позднее обращение значительно ухудшает прогноз для ребенка в отношении неврологических проявлений и жизни.

Геморрагическая болезнь новорожденных (поздняя, ранняя): лечение, симптомы

Как диагностируют

Заподозрить наличие геморрагической болезни у ребенка можно по наличию характерных внешних признаков: появлению «синяков» на коже даже при незначительном давлении, петехиальной сыпи на небе, повышенной кровоточивости в области пупочной ранки или инъекции. У некоторых детей также появляется желтушность кожных покровов, что связано с кровотечениями в пищеварительном тракте, распадом крови и повышением уровня билирубина.

Для дополнительной диагностики показано проведение ряда лабораторных тестов:

  • общеклинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
  • коагулограмма и определение протромбинового индекса;
  • определение времени кровотечения;
  • АЧТВ (активированное частичное протромбиновое время).

Для геморрагической болезни новорожденных характерны нормальные показатели времени кровотечения, числа тромбоцитов. Однако удлиняется время свертывания и АЧТВ. При длительном кровотечении может выявляться снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Наличие внутричерепной гематомы определяется при помощи нейросонографии. При подозрении на внутрибрюшное кровотечение показано эндоскопическое исследование, ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.

Согласно современным клиническим рекомендациям основным методом лечения геморрагической болезни новорожденных являются инъекции витамина К3 («Викасол»).

Лекарство вводят внутримышечно, дозировка рассчитывается неонатологом индивидуально исходя из веса ребенка, максимальная суточная доза составляет не более 4 мг.

Назначают лекарство один раз в день, длительность лечения обычно не превышает трех-четырех дней.

Дополнительно при необходимости применяются следующие медикаменты и препараты крови:

  • свежезамороженная плазма;
  • эритроцитарная масса;
  • плазмозаменители;
  • протромбиновый комплекс («УМАН-комплекс Д.И.»);
  • препараты для поддержания сердечно-сосудистой деятельности.

При тяжелом течении болезни и наличии осложнений лечение геморрагической болезни новорожденного проводится в реанимационном отделении. Наличие внутричерепного кровоизлияния с явлениями дислокации срединных структур мозга требует срочного хирургического вмешательства и удаления гематомы.

Геморрагическая болезнь новорожденных (поздняя, ранняя): лечение, симптомы

Прогноз

Если заболевание выявлено на ранних этапах и проведена специфическая терапия, то прогноз благоприятный. Как правило, рецидивы геморрагической болезни в последующем не возникают.

Поздние стадии геморрагической болезни новорожденных могут вызывать у некоторых детей осложнения в виде поражения центральной нервной системы. Реже заболевание заканчивается смертью.

Профилактика

Профилактические мероприятия показаны, прежде всего, детям, входящим в группу риска:

  • имеющим различную степень недоношенности;
  • получающим антибиотикотерапию;
  • с родовыми травмами;
  • родившимся в асфиксии или в результате кесарева сечения;
  • если беременность матери протекала с осложнениями;
  • матери которых страдали заболеваниями печени, дисбактериозом, принимали антикоагулянты или антибактериальные препараты.

Кроме того профилактика показана и детям, находящимся на искусственном вскармливании. Несмотря на то что грудное молоко содержит небольшое количество витамина К, в нем достаточно высокий уровень факторов, необходимых для свертывания крови. Поэтому детям, не получающим материнское молоко, требуется дополнительное введение искусственного витамина К.

В некоторых европейских странах и США профилактика геморрагической болезни является обязательной для всех новорожденных. В этом случае витамин К дается внутрь в дозе, значительно превышающей его содержание в грудном молоке. Такое введение повторяется троекратно:

  • в первые сутки после рождения;
  • на четвертый-седьмой день;
  • на третьей-шестой неделе жизни.

Новорожденным из группы риска показано введение препаратов с витамином К даже при отсутствии явных признаков геморрагической болезни. «Викасол» вводится им внутримышечно в течение одного-трех дней. Длительность лечения определяется индивидуально по данным лабораторных показателей.

Читайте также:  Какие антибиотики можно при грудном вскармливании для кормящих мам

Последствия геморрагической болезни новорожденного могут быть достаточно серьезными и опасными для жизни ребенка. При отсутствии своевременного лечения заболевание может стать причиной тяжелых осложнений с последующей инвалидизацией или даже с летальным исходом. Именно поэтому так важно своевременно выявить патологию и как можно раньше начать лечебные мероприятия.

Источник: https://mykids365.ru/diseases/gemorragicheskaya-bolezn/

Геморрагическая болезнь новорожденных

  • Кровоизлияния на коже и слизистых.
  • Припухлость на голове, чаще на волосистой части головы (кефалогематома).
  • Носовые кровотечения.
  • Кровоточивость из пупочной  ранки.
  • Рвота кровью.
  • Кровь в кале.
  • Кровь в моче.
  • Кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы.

Симптомы могут наблюдаются в разных сочетаниях или по отдельности.

Заболевание неинфекционной природы.

Инкубационный период не выделяют. 

Различают раннюю, классическую и позднюю ГрБН.  

Ранняя геморрагическая болезнь проявляется в первые сутки жизни. Основные симптомы:

  • кровоизлияния на коже, особенно выражены на ягодицах;
  • припухлость на голове (кефалогематома), на ней могут быть видны точечные кровоизлияния;
  • кровь в кале;
  • легочное кровотечение;
  • кровоизлияния (внутричерепные, в селезенку, печень, надпочечники);
  • анемия (снижение гемоглобина в крови).

  Классическая развивается в течение 7 дней после рождения. Основные симптомы:

  • кровоизлияния на коже;
  • кровотечения из пупка;
  • припухлость на голове (кефалогематома);
  • кровотечения после обрезания крайней плоти (у мальчиков);
  • носовые кровотечения;
  • рвота кровью;
  • кровь в кале;
  • внутричерепные кровоизлияния (внезапное появление неврологической симптоматики), внутренние гематомы (кровоподтеки), легочное кровотечение (одышка, кашель с кровью), кровоизлияние в печень (увеличение размеров печени, выраженная боль в животе — « острый живот»), кровоизлияние в надпочечники (выраженная слабость ребенка, снижение двигательной активности, отсутствие  аппетита);
  • кровоизлияние в почки (кровь в моче);
  • анемия (снижение гемоглобина в крови).

  Поздняя развивается в течение 2-8 недели жизни. Обычно у детей, находящихся на грудном вскармливании, с нарушением  стула, с заболеванием печени, нарушением развития. Основные симптомы:

  • обширные кровоизлияния на коже или слизистых оболочках;
  • кровоизлияния во внутренние органы;
  • кровь в кале;
  • кровавая рвота;
  • анемия (снижение гемоглобина в крови).

Основная причина геморрагической болезни — дефицит витамина К. Причины развития гиповитаминоза витамина К до конца не изучены. Факторы риска развития ГрБН могут быть как со стороны матери, так и со стороны ребенка.

На сегодняшний день выявлены следующие провоцирующие факторы со стороны матери (чаще всего являются причинами ранней ГрБН):

  • прием во время беременности антикоагулянтов непрямого действия, антисудорожных препаратов,  антибиотиков широкого спектра действия в больших дозах;
  • осложнения течения беременности (гестоз, токсикоз);
  • гепатопатии (заболевания печени) и энтеропатии (невоспалительные хронические заболевания кишечника).

  Факторы риска со стороны ребенка:

  • недоношенность;
  • позднее прикладывание к груди;
  • длительное внутривенное (парентеральное) питание;
  • нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике  (синдром мальабсорбции) – понос, продолжающийся больше одной недели;
  • атрезия  желчевыводящих путей (врожденная патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или вообще отсутствуют);
  • кистофиброз  поджелудочной железы (наследственное заболевание, при котором нарушены функции желез внутренней секреции);
  • заболевания печени (гепатит и другие);
  • средства, подавляющие микрофлору кишечника, в первую очередь, антибиотики широкого спектра действия.
  • у детей, находящихся на грудном вскармливании, с нарушением  стула, с заболеванием печени, нарушением развития.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

Диагноз ГрБН ставят после тщательного сбора анамнеза на основании клинических проявлений, подтвержденных данными лабораторных исследований:

  • общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов);
  • общий анализ мочи (гематурия);
  • коагулограмма – анализ свертывающей системы крови (дефицит факторов протромбинового комплекса);
  • общий   анализ кала на содержание крови. 
  • Кормление сцеженным материнским молоком в соответствии с возрастными потребностями ребенка.
  • Витамин К (викасол) внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно.
  • Если кровотечения обильные или рецидивирующие и сопровождаются постгеморрагической анемией (снижение уровня гемоглобина   крови), назначают внутривенное переливание свежезамороженной плазмы.  
  • При легких формах и своевременно начатом  лечении — прогноз благоприятный.
  • При массивных внутренних кровотечениях, нарушении сердечной деятельности, развитии надпочечниковой недостаточности, кровоизлияниях в мозг, несвоевременно начатом лечении — высокий риск   летального исхода.
  • Раннее прикладывание к груди (в течение 30 минут после рождения).
  • Внутримышечное введение витамина К всем детям с факторами риска геморрагической болезни.
  • Внутримышечное введение витамина К при полном  внутривенном (парентеральном) питании.
  • Назначение витамина К матери при приеме антисудорожных препаратов до родов и внутримышечное введение его во время родов. 

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennyh-

Ссылка на основную публикацию