Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, что это такое и симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — патологическое состояние, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов.

Это происходит из-за несовместимости по резус-фактору, группы крови или другими более редким причинам. Как вы поняли, гемолитическая болезнь новорожденных — конфликт между мамой и малышом в медицинском плане.

В той статье вы узнаете как развивается ГМН и какими способами ее лечат.

Резус-конфликт и ГБН

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, что это такое и симптомы

Резус-фактор (Rh), если объяснять простым языком, это специфический белок (D-антиген). Он находится на поверхности эритроцитов. Если он присутствует, то Rh +, отсутствует, то Rh -. Резус-конфликт развивается, если у матери отрицательная группа крови, а у ребенка положительная.

Когда в кровь мамы проникают эритроциты плода, то они становятся антигенами. Женский организм определяет их, как чужеродные. Соответственно, начинают вырабатываться антитела. Мы наблюдаем иммунную реакцию, которая приводит к разным клиническим проявлениям.

Факторы, повышающие вероятность ГБН:

  • аборты,
  • выкидыши,
  • последующие беременности и роды Rh-положительным плодом (риск увеличивается на 8-10%),
  • гемотрансфузии,
  • пересадка органов и тканей,
  • признаки ГБН у уже имеющихся детей.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, что это такое и симптомы

По статистике гемолитическая болезнь имеется у 1 новорожденного из 20-25 матерей с отрицательным Rh. Это объясняется несколькими причин, которые описаны ниже.

Защитная функция плацентарного барьера

В норме, когда плацента во время гестации пропускает не больше 0,1-0,2 мл крови плода к матери. Это количество не способствует к выработке антител у женщины. Они начинают вырабатываться, когда объем достигает 0,5 мл и больше.

Увеличенная проницаемость плацентарного барьера бывает при родоразрешении, отслойке плаценты и патологиях при вынашивании. К последнему относят: гестоз, заболевания эндокринной системы, угрозу прерывания, экстрагенитальная патология, аномалии развития плаценты и инфекции.

Защитный фактор при групповой несовместимости крови 

Несовместимость по Rh развивается реже, при несовместимости по группе крови.

  • Если Rh-отрицательная женщина родилась от Rh-положительной матери, тогда у нее развивается толерантность к D-антителу.
  • В случае, если отец гетерозиготный Rh + Dd, то риск развития гемолитической болезни новорожденных снижается в 3-4 раза.
  • Иммуносупрессивное состояние беременной.
  • 20-35% Rh-отрицательных людей неспособны к ответу на D-антиген.

Несовместимость групп крови (ГК)

Не все знают, что несовместимость крови, тоже может способствовать развитию гемолитической болезни новорожденных. Конфликт встречается в 10% случаев.

Чаще всего ГБН происходит, если у мамы О(I) группа крови, а у малыша A(II). Это объясняется высокой активностью антигена-A и более высоким титром анти-A-антител.

Молекулярный вес анти-A-антител у людей с О(I) ГК в 5 раз меньше, чем у В(III) ГК.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, что это такое и симптомы

Если запускается латентная сенсибилизация, то это может привести к ГБН по АВО-системе, даже при первой беременности. Учитывая низкий молекулярный вес анти-А-антител, они без затруднений проходят через плаценту к ребенку. Это приводит к развитию недуга.

Анти-А-антитела несут более повреждающее действие, чем Анти-В-антитела. В этом случае конфликт проходит в легкой форме, в сравнении с несовместимостью по резус-фактору.

Защитные процессы, сопутствующие ГБН

  • Для сенсибилизации организму беременной требуется большой объем крови плода.
  • Антигены А и В имеются как в эритроцитах, так и околоплодных водах, плаценте, тканях плода. Эти условия позволяют нейтрализовать антитела матери.
  • Эритроциты ребенка, которые попали в организм матери, блокируются ее же собственными антителами.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, что это такое и симптомы

Формы ГБН

Существует несколько форм гемолитической болезни новорожденных. Чем бы не было спровоцировано заболевание, в итоге любого конфликта страдает сам ребенок.

Его иммунологические реакции разрушают эритроциты, что приводит к различным симптомам. Их выраженность пропорциональна активности иммунного процесса.

Чем раньше мамины антитела начали «хозяйничать» в организме малыша, тем сложнее протекает гемолитическая болезнь.

Формы гемолитической болезни новорожденного:

  • Отечная. Считается самой тяжелой. В этом случае уже при рождении у малыша выражен общий отечный синдром. Кожа и слизистые бледные, увеличены селезенка и печень. Наблюдаются гемодинамические нарушения. Желтуха может быть слабо выражена, либо вообще отсутствовать. есть риск развития осложнений.
  • Анемическая форма — крайне редкая и протекает легко. При появлении на свет у крохи наблюдается бледность кожи, вялость, слабое сосание, тона сердца приглушены, систолический шум. Печень и селезенка могут быть нормального размера, либо слегка увеличены.
  • Желтушная форма или гемолитическая желтуха новорожденных. Самая распространенная. При рождении или в первые несколько часов проявляется желтуха, бледность кожи и слизистых. Селезенка и печень умеренно увеличены.

Гемолитическая желтуха новорожденных имеет 3 степени сложности:

  1. степень — легкое течение. Желтуха появляется по истечению первых суток. Билирубин пуповинной крови не более >50 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина не >5 мкмоль/л.
  2. степень — среднетяжелое течение. Желтуха есть при рождении или проявилась в первые несколько часов. Билирубин пуповинной крови >55 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина 6- 10 мкмоль/л.
  3. степень — тяжелое течение. Наблюдается выраженная желтуха. С момента рождения печень и селезенка сильно увеличены. Присутствует общая отечность, бывают точечные кровоизлияния.

Лечение ГБН

Лечение новорожденных с гемолитической болезнью зависит от результатов лабораторных обследований. Обычно назначают при ГБН в качестве лечения назначают фототерапию. В тяжелых случаях рекомендовано заменное переливание крови.

Благоприятно протекает анемическая и желтушная форма ГБН. Наименее благоприятный прогноз при отечной форме. Добиться положительных изменений можно. Главное, четко выполнять все диагностические и лечебные мероприятия.

Источник: https://imom.me/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода

  • Гемолитическая болезнь плода и новорождённого (синоним — эритробластоз плода) классифицируется по 3 степеням в зависимости от тяжести гемолитической анемии и способности плода ее компенсировать без развивающихся поражений печени, портальной обструкции и генерализованного отёка.
  • Выделяют гемолитическую болезнь лёгкой степени (50%), средней степени (25–30%) и тяжелой степени (20–25%).
  • Гемолитическая болезнь плода в подавляющем большинстве случаев является следствием резус-сенсибилизации беременной.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, что это такое и симптомы

Как это происходит?

Первичным ответом иммунной системы матери на попадание в кровоток резус-антигенов является выработка IgM-антител, которые не проникают через плацентарный барьер к плоду из-за большой молекулярной массы.

Первичный иммунный ответ после попадания D-антигена в кровоток матери проявляется через определенное время, которое составляет от 6 нед до 12 мес. Именно поэтому большинство резус-отрицательных женщин, как правило, благополучно вынашивают свою первую беременность.

При повторном попадании резус-антигенов в сенсибилизированный организм матери происходит быстрая и массивная продукция IgG, которые вследствие низкой молекулярной массы способны проникать через плацентарный барьер.

В половине случаев для развития первичного иммунного ответа достаточно попадания 50–75 мл эритроцитов, а для вторичного — 0,1 мл.

Проходя через плацентарный барьер, резус-антитела разрушают эритроциты плода, вызывая гемолитическую анемию и образование в большом количестве непрямого билирубина, что вызывает желтуху.

В результате возникает компенсаторное экстрамедуллярное кроветворение, очаги которого локализуются преимущественно в печени плода и неизбежно приводят к нарушению её функций. Развиваются портальная гипертензия, гипопротеинемия, водянка плода, т.е. комплекс нарушений, называемый эритробластозом плода.

Это состояние требует лечения плода внутриутробно, либо родоразрешения и лечения новорожденного, если срок беременности и возможности неонатальной службы позволяют подобное лечение провести.

Ведение резус-иммунизированных (сенсибилизированных) беременных

При ведении резус-сенсибилизированных беременных крайне важна информация о предыдущих детях или исходах предыдущих беременностей. Особый акцент ставится на тяжести гемолитической болезни у предыдущего ребёнка.

  • В связи с возрастающим риском для плода при последующей беременности важно выяснить, на каком гестационном сроке проявились признаки гемолитической болезни у предыдущего ребёнка и тяжесть гемолитической болезни новорождённого.
  • Особенности терапии предыдущего ребёнка, в частности, проводилось ли заменное переливание крови (сколько раз) или фототерапия, косвенно указывают на степень гипербилирубинемии и анемии.

При появлении и нарастании титра резус-антител особое значение приобретают неинвазивные методы оценки тяжести состояния плода:

УЗИ и допплерометрия.

Доплерометрия. В настоящее время для оценки тяжести анемии у плода с 20 недель используется допплерометрический метод, который являясь неивазивным, имеет определяющее значение при выборе тактики ведения сенсибилизированной беременной.

При анемии отмечается значительное повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии, которое коррелирует с тяжестью анемии у плода.

Ультразвуковая диагностика. Наиболее точно при УЗИ ставится диагноз отечной формы гемолитической болезни плода.

При выраженной водянке плода отмечают:

  • гидроперикард (один из ранних признаков);
  • асцит и гидроторакс в сочетании с многоводием (очень неблагоприятный прогностический признак);
  • кардиомегалию;
  • отёк кожи головы (особенно выражен) и кожи конечностей;
  • плохую сократимость и утолщение стенок желудочков сердца;
  • увеличение эхогенности кишечника из-за отёка его стенок;
  • гипертрофию и утолщение из-за отёка плаценты (структура плаценты гомогенная);
  • необычную позу плода, известную как «поза Будды», при которой позвоночник и конечности плода отведены от раздутого живота;
  • общее снижение двигательной активности, которое характерно для плода, страдающего тяжёлой гемолитической болезнью.
  1. Тактика ведения беременности при гемолитической болезни плода
  2. В гестационный срок менее 33 недель при наличии у пациентки допплерометрических признаков тяжелой анемии плода, либо проявлений отечной формы гемолитической болезни плода, должно быть предпринято родоразрешение либо внутриутробное переливание крови плоду (в зависимости от возможностей клиники).
  3. В сроках более 33 недель при аналогичных показателях, как правило, принимается решение о досрочном оперативном родоразрешении и переливании крови новорожденному.
  4. Окончательное решение должно быть принято на основании оценки зрелости лёгких плода, данных акушерского анамнеза и показателей гематокрита, гемоглобина, билирубина в крови плода и возможностей перинатальной службы.
  5. Внутриутробное переливание крови плоду проводится в Центре в течение 8 лет.
  6. Внутрисосудистое внутриуробное переливание крови плоду

Является методом выбора в связи с меньшим риском осложнений и возможностью контроля над тяжестью анемии и эффективностью лечения. Кроме того, при данной методике интервал между трансфузиями составляет 1,5-2 недели и роды могут быть отсрочены до достижения плодом более зрелого гестационного возраста.

Бригада специалистов состоит: из врача функциональной диагностики, врача акушера-гинеколога, анестезиолога, гемотрансфузиолога.

Техника. Под контролем УЗИ определяют положение плода и место пункции вены пуповины. Иглой 20-го или 22-го калибра трансабдоминально под контролем УЗИ пунктируют пупочную вену недалеко от места отхождения её от плаценты. Перед внутрисосудистой гемотрансфузией проводится кордоцентез и осуществляется забор крови плода для определения предтрансфузионного гематокрита плода.

Объем донорской крови, необходимый для переливания, рассчитывается индивидуально с учетом предполагаемой массы плода, гематокрита крови плода, гематокрита крови донора и фетоплацентарного объема крови, который соответствует сроку беременности.

Гемотрансфузию проводят с начальной скоростью 1–2 мл/мин. До и после гемотрансфузии эритроцитной массы, обедненной лейкоцитами и тромбоцитами определяют гематокрит плода. Конечный гематокрит определяет адекватность гемотрансфузии.

Читайте также:  Корица при грудном вскармливании, можно ли ее кормящей маме

Желательный конечный гематокрит (после трансфузии) — 45%. При тяжёлой анемии плода с гематокритом ниже 30% трансфузии позволяют поддерживать гематокрит на уровне, близком к нормальному для данного гестационного возраста (45–50%).

Требования к эритроцитной массе: группа крови 0, резус-отрицательная, тестированная и негативная на вирус гепатита В, С, цитомегаловирус и ВИЧ, совместимая с матерью и плодом, отмытая в физиологическом растворе для сведения к минимуму риска вирусного заражения. Интервал между трансфузиями зависит от посттрансфузионного гематокрита и составляет в среднем около 1,5- 2 недель.

Внутрисосудистое внутриутробное переливание крови плоду обеспечивает:

  • подавление продукции фетальных эритроцитов (в ответ на меньшее количество резус-положительных клеток снижается стимуляция материнской иммунной системы);
  • пролонгирование беременности до более зрелого гестационного возраста плода и предотвращение осложнений, связанных с глубокой недоношенностью.

Роды должны быть предприняты только тогда, когда риск, связанный с преждевременными родами, меньше риска, связанного с внутриуробным переливанием крови плоду, обязательно после проведения профилактики респираторного дистресс-синдрома плода.

В типичных случаях это происходит к 33 неделе гестации. Кесарево сечение является оптимальным методом родоразрешения при водянке и тяжёлой анемии у плода, когда имеется высокий риск нарушения его состояния в родах.

Во время родов должна присутствовать неонатальная бригада, имеющая в своем распоряжении кровь для заменного переливания.

В целом, мы располагаем опытом многократных  внутриутробных переливаний крови плоду с последующим успешным родоразрешением и выхаживанием новорожденных.

Источник: http://ncagp.ru/index.php?_t8=504

Желтуха новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, что это такое и симптомы

Желтуха новорождённых — появление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек у детей в первые дни их жизни вследствие нарушения билирубинового обмена.

Желтуха новорожденных бывает двух видов:

  • Физиологическая желтуха — бесследно исчезает в течение короткого промежутка времени;
  • Патологическая желтуха — вызывается заболеваниями и часто требует пристального медицинского контроля.

Физиологическая желтуха у новорожденных

Физиологическая желтуха — это самая распространенная желтуха у детей, только что появившихся на свет. Она встречается примерно у 60-70% малышей и появляется на 3-4 день после рождения. Это состояние – не болезнь и со временем проходит. Оно связано с незрелостью некоторых систем детского организма, отвечающих за обмен особого вещества – билирубина.

Билирубин представляет собой пигмент красновато-желтого цвета, который образуется при разрушении гемоглобина. По мере того как он откладывается в коже всё в больших количествах, кожа приобретает желтый цвет.

При физиологической желтухе общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота.

О тяжести желтухи судят не по внешним проявлениям, а по уровню непрямого билирубина в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка.

Детский организм «борется» с избытком билирубина, связывая его с белком крови альбумином, тем самым, предотвращая его токсическое действие. Но так бывает не всегда.

При очень сильном повышении уровня билирубина альбумин не может «блокировать» его полностью, и тот проникает в нервную систему. Это может оказать токсическое действие, в первую очередь на жизненно важные нервные центры, головной мозг. Такое состояние называют «ядерной желтухой», или «билирубиновой энцефалопатией».

Симптомы патологической  желтухи у новорожденных:

  • выраженная сонливость;
  • судороги;
  • снижение сосательного рефлекса.

Среди поздних проявлений:

  • глухота;
  • параличи;
  • умственная отсталость.

Патологическая желтуха у новорожденных

      Патологическая желтуха чаще проявляется в течение первых суток после рождения. Нередко при этом увеличиваются печень и селезенка, может обесцвечиваться кал, а моча приобретает темный цвет, иногда на коже новорожденного самопроизвольно появляются синяки и точечные кровоизлияния. В анализе крови отмечаются признаки усиленного распада эритроцитов ( гемолиза ) и анемии.

      При несовместимости матери и новорожденного по группам крови и/или по резус-фактору происходит массивное разрушение ( гемолиз ) эритроцитов.

Выраженная желтуха часто бывает, если у мамы отрицательная группа крови, а у ребенка положительная. Считается, что при каждой последующей беременности повышается риск таких осложнений.

Именно по этой причине женщинам с отрицательным резус-фактором особенно опасно делать аборт.

Патологическая желтуха у новорожденных может быть:

  • конъюгационной (от «конъюгация» — соединение, связывание), ее причина в ферментной недостаточности печени;
  • гемолитической («гемолиз» — распад эритроцитов), связанной с проблемами совместимости  крови ,  с изменением строения гемоглобина или эритроцитов;
  • печеночной (паренхиматозной), возникающей при различных заболеваниях печени;
  • механической (обтурационной) — развивается при нарушении нормального оттока желчи.
  • Конъюгационная желтуха                                                                                                                                    
  • Возникает тогда, когда ферменты по каким-либо причинам недостаточно активно связывают и перерабатывают билирубин в клетках печени.
  • Гемолитическая желтуха                                                                                         

Может развиваться также при дефиците ферментативных систем эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина.

Разрушение эритроцитов может быть вызвано и различными генетически обусловленными нарушениями, как, например, микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), нарушениями структуры гемоглобина ( например, при серповидно-клеточной анемии ), изменением формы и структуры самого эритроцита и пр.)                                                                                                                                   При лечении состояний, сопровождающихся разрушением эритроцитов, часто используют обменные переливания крови, чтобы «вымыть» билирубин и антитела, вызывающие гемолиз.                                                                                                                                              

Печеночная (или паренхиматозная) желтуха 

Развиваются при поражении ткани печени (паренхимы) вирусами, бактериями, простейшими или токсинами.

При гепатитах В и С, цитомегаловирусной инфекции и сепсисе в крови накапливается билирубин, кожа и слизистые оболочки окрашиваются в зеленовато-желтый цвет, печень и селезенка увеличиваются в размерах.

Стул становится белесым, а вот моча, напротив, приобретает более яркую окраску. Такие желтухи лечат комплексно, обязательно воздействуя на причину заболевания. Понятно, что без лечения инфекционного процесса в таких случаях обойтись невозможно.

К сожалению, в настоящее время не для всех врожденных инфекций существуют эффективные методы лечения. Это лишний раз подчеркивает необходимость тщательной подготовки к беременности, особенно при наличии инфекционных заболеваний, для снижения риска передачи инфекции малышу.

Механическая (обтурационная) желтуха

Возникает, если нарушается отток желчи. Причиной может быть нарушение проходимости желчных протоков из-за пороков развития, атрезии (недоразвития), новообразований (в том числе и со стороны других органов).

При некоторых болезнях сама желчь становится густой и вязкой и скапливается в желчных путях. Они переполняются, и желчь поступает в кровяное русло, вызывая симптомы желтухи.

Лечение зависит от причины желтухи, но в некоторых случаях без хирургического вмешательства не обойтись.

Лечение желтухи новорожденных

При появлении желтушного окрашивания кожи необходимо сразу обратиться к врачу, который выяснит причину желтухи и назначит лечение. Лечение желтухи зависит от болезни вызвавшей появление этого симптома.

Последствия желтухи зависят от болезни, вызвавшей повышение билирубина в крови новорожденного. В большинстве случаев, желтуха проходит бесследно одновременно с устранение вызывавшего ее заболевания.

Обратим Ваше внимание на то, что чаще всего желтуха новорожденных встречается у недоношенных детишек. То есть выраженность желтухи зависит от зрелости плода и болезней матери во время беременности. Именно поэтому беременность нужно тщательно планировать заранее, чтобы избежать лечения во время беременности.

Профилактика желтухи новорожденных

        Всем беременным делают исследование крови для выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц, а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител.

Важно сохранить беременность.                                                                               При наличии антител в крови женщинам рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител.

Каждый новорожденный, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, попадает в группу риска заболевания желтухой и подлежит тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни на содержание в крови билирубина, резус-фактора и групповую принадлежность крови.

  1. Профилактике желтухи новорожденных способствует:
  2. —  ранее, активное прикладывание новорожденного к груди, что способствует отхождению мекония и прерывает процесс обратного всасывания билирубина из мекония в кровь
  3. — кормление новорожденного грудью по требованию, что способствует активной работе желудочно –кишечного тракта и гепатобилиарной системы.

Источник: http://idealrodi.ru/club_budushih_i_lyubyashih_roditeley/geltuha_novorogdennih

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Тяжелое заболевание поражающее плод или новорожденных, возникает при несовместимости крови матери и плода, причиной может послужить конфликт резус-фактор или конфликт по системе АВО.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Причина болезни в резус-конфликте, возникающем между кровью матери и плода, а также причиной может стать иммунный конфликт по системе АВО. Рождение больного ребенка возможно в случае, когда мать была до этого сенсибилизирована (в случае выкидыша, переливания резус положительной крови). Могут повлиять на развитие болезни у плода нарушения функции плаценты.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных

Степень выраженности патологических симптомов зависит от формы заболевания. Основные симптоматические проявления: снижение мышечного тонуса, угнетение основных рефлексов, значительное увеличение размеров печени и селезенки, бочкообразный живот, анемия, бледность кожи, желтуха, двигательное беспокойство, симптом “заходящего солнца”.

Диагностика гемолитической болезни новорожденных

Проводится анализ акушерско-гинекологического анамнеза, определяется резус фактор и группа крови обоих родителей. Выполняется диагностическое УЗИ в период беременности. Проводится послеродовая диагностика новорожденного, выполняется общий анализ крови, биохимический анализ крови, анализ мочи.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

При тяжелых состояниях прибегают к: переливанию донорской крови, плазмафарезу, гемосорбции.

В том случае, когда гемолитическая болезнь новорожденных вызвана групповой несовместимостью, используют неэритроцитарную массу первой группы, а плазму или четвертую группу крови.

Новорожденным в тяжелом состоянии с низкими показателями жизнеспособности вводят глюкокортикоиды сразу же после рождения или в течении первой недели жизни.

В случае легкой формы течения болезни, используются консервативные методы лечения: внутривенное введение глюкозы и препаратов белка, витаминов С, Е и группы В, индукторов микросомальных ферментов печени, кокарбоксилазы. Назначается прием желчегонных средств при сгущении желчи. Применяется также фототерапия.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Специфическая профилактика предусматривает введение женщине специфического иммуноглобулина в первые сутки после родов или выполненного аборта.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyih-simptomyi-bolezni-diagnostika-i-lechenie.htm

Профилактика ГБН

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) — гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Читайте также:  Пеленки для новорожденных (одноразовые, байковые): какие и сколько нужно

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности.

Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений.

По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Клинические симптомы зависят от формы заболевания

Отечная форма (или водянка плода) встречается редко. Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно. Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.

Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены. Значительно увеличена  печень и селезенка (гепатоспленомегалия).

Живот большой, бочкообразный.

Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах. Общее состояние  страдает незначительно.

Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

  1. желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
  2. анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
  3. гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).

Формы

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:

  1. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
  2. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
  3. редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

  1. отечная;
  2. желтушная;
  3. анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.

  1. Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
  2. Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
  3. Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем.

Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям.

Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта.

Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день.

В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Источник: https://www.vokpc1.ru/tekhnologii-meditsinskoj-pomoshchi/profilaktika-gbn.html

Описание болезни гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – это заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам.

Чаще оно развивается при несовместимости по резус-фактору: если мать резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. При групповой несовместимости мать чаще имеет группу крови 0 (I), а плод – другую. Но очень редко может развиваться гемолитическая болезнь новорожденных при несовпадении других антигенов крови (кроме группы и резус-фактора).

Причины гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь по резус-конфликту – серьезное и опасное заболевание, встречающееся у 99% женщин с отрицательным резусом. Процесс возникновения болезни очень прост: во время беременности через плаценту от плода к матери проникают резус-антигены.

В ответ на это «вторжение» материнская кровь «вырабатывает» резус-антитела для уничтожения резус-положительных эритроцитов плода, повреждая его печень и селезенку, органы кроветворения, костный мозг.

Разрушение эритроцитов приводит к накоплению в тканях плода билирубина, который очень токсичен для мозга плода и новорожденного.

Резус-фактор в крови малыша устанавливается уже с третьего месяца внутриутробного развития. Следовательно, с этого времени резус-антигены начинают поступать в материнский организм.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в трех формах:

  • отечной
  • желтушной
  • анемической.

Отечная форма наиболее тяжелая. Дети часто рождаются недоношенными, мертвыми, или умирают в первые минуты или часы после рождения.

Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии.

Селезенка и печень увеличены. В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, эритробластоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз.

Желтушная форма может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. При тяжелой форме характерно появление желтухи сразу после рождения или спустя несколько часов. Околоплодные воды и первородная маска могут быть окрашены в желтый цвет.

Желтуха быстро нарастает, приобретает желто-зеленый, иногда желто-коричневый. Печень и селезенка увеличены. Наблюдается склонность к кровотечения, дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены. Желтуха продолжается до 3-х недель и более. Уровень билирубина быстро нарастает. К 3-5 дню содержание билирубина в крови достигает максимума.

При отсутствии адекватной терапии развивается ядерная желтуха. Развивается внутричерепная гипертензия (ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей).

Характерным является преобладание тонуса разгибателей рук на фоне общей гипотонии. Ребенок лежит с открытым ртом, лицо маскообразное.

Характерен монотонный сдавленный крик, вначале застывший фиксированный взгляд, затем симптом «заходящего солнца».

Анемическая форма – наиболее легкая форма. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз. Основным методом лечения является заменное переливание крови.

Диагностика гемолитической болезни новорожденных

Диагноз основывается на данных истории (анамнеза) жизни и данной беременности у матери и клинических симптомов у ребенка, определении группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител и специфических иммунологических факторов в крови и молоке матери. С целью антенатальной (дородовой) диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и концентрацию резус-антител.

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, желтухами при сепсисе, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Лечение гемолитической болезни новорожденных комплексное и направлено, прежде всего, на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов распада эритроцитов (гемолиза), билирубина и антител, чтобы не продолжался процесс гемолиза после рождения. Внутривенно вводятся дезинтоксикационные растворы, витамины, АТФ, глюкоза.

Назначают фенобарбитал, который способствует связыванию и выведению билирубина, энтеросорбенты. Проводят фототерапию лампами синего или голубого цвета. Ребенку необходимо обильное питье, введение витаминов группы В (B1, В2, В6, B12).

При неэффективности дезинтоксикационной терапии и при очень быстром нарастании содержания билирубина в крови, при выраженном снижении уровня гемоглобина решают вопрос о проведении заменного переливания крови.

Прикладывать детей к груди разрешается только после 12-22-го дня жизни, когда в молоке матери исчезают антитела к резус-фактору. До этого момента вскармливание проводят донорским грудным молоком. Лечение поздних осложнений гемолитической болезни (поражения центральной нервной системы, анемия) проводят с учетом их тяжести. 

Источник: https://medicina.ua/diagnosdiseases/diseases/2939/6058/

Гемолитическая болезнь новорождённых

Авторы: Г. В. Яцык, Н. Д. Одинаева

ГЕМОЛИТИ́ЧЕСКАЯ БОЛЕ́ЗНЬ НОВО­РОЖДЁННЫХ (ГБН), заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом при несовместимости крови матери и ребёнка по эритроцитарным антигенам (главным образом по резус-фактору и АВ0-антигенам, см. в статье Группы крови). Выделяют клинические формы ГБН: внутриутробную смерть плода с мацерацией, отёчную, желтушную, анемическую.

Наиболее часто причиной ГБН является несовместимость крови матери и плода по резус-, АВ0-антигенам (обычно бывает при группе крови матери 0(I) и группе крови ребёнка А(II), реже В(III), часто уже при первой беременности). У мальчиков риск возникновения тяжёлой формы заболевания выше.

ГБН при резус-несовместимости встречается у 2–3, а при АВ0-конфликте – у 5–6 из 1000 новорождённых.

Основные клинические проявления ГБН – желтуха (появляется в первые 12–24 ч после рождения), отёчность, гепатоспленомегалия. Желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины  свидетельствует о сравнительно тяжёлом гемолизе у плода и наблюдается приблизительно в 50% случаев, иногда сочетается с асцитом и угрозой разрыва селезёнки.

Степень тяжести ГБН зависит от зрелости организма. При тяжёлой форме резус-конфликта возникают петихиальные кровоизлияния, сердечная недостаточность, гипотензия, нарушение периферического кровообращения, расстройства сердечного ритма и др.

Осложнения ГБН – билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), геморрагический и отёчный синдромы, «сгущение жёлчи», обменные нарушения (гипогликемия) и др.

Диагностика ГБН основана на данных анамнеза (самопроизвольное прерывание беременности в поздние сроки, гибель плода) и оценке состояния плода различными методами исследования (ультразвуковой, доплерографический, электрофизиологические – электрокардиография и фонокардиография).

После рождения необходимы биохимические и фотометрические исследования крови. При отсутствии несовместимости по резус-фактору в случае гемолиза дифференциальную диагностику проводят с одним из трёх гематологических нарушений:  АВ0-несовместимостью, сфероцитозом, несфероцитарными гемолитическими анемиями.

Для этого необходимо: исследование мазка периферической крови  для диагностики наследственных гемолитических анемий; электрофорез гемоглобина для исключения гемоглобинопатий; определение восстанавливающих веществ в моче для исключения галактоземии; определение уровня гормонов при подозрении на гипотиреоз, для исключения сепсиса – исследование крови на стерильность, посев мочи.

Лечение направлено на снижение токсичности и быстрейшее удаление из организма новорождённого токсичных продуктов гемолиза (главным образом т. н. непрямого билирубина, а также антител, способствующих гемолизу), на снижение интенсивности гемолиза, восстановление функций органов и систем.

Основной метод лечения (с 1958) – фототерапия, основан на способности молекул билирубина под воздействием световой энергии изменять химическую структуру и физико-химические свойства, превращаясь в водорастворимые продукты, выводимые из организма с мочой. При высоком риске развития ядерной желтухи выполняют заменное  переливание крови (ЗПК).

Читайте также:  Можно ли майонез при грудном вскармливании кормящей маме

Наличие геморрагического синдрома требует переливания свежезамороженной плазмы.

Проводят также симптоматическую терапию: инфузионную при невозможности обеспечить энтеральным путём компенсации потери жидкости (например, при проведении фототерапии, синдроме рвоты и срыгиваний); антиоксидантную раствором токоферола ацетата (витамин Е) ежедневно в течение 5–7 дней; дегидратационную при отёчной форме ГБН.

Источник: https://bigenc.ru/medicine/text/4420428

Гемолитическая болезнь новорожденных — Педиатрия с детскими инфекциями. А.М. Запруднов

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — заболевание, возникающее внутриутробно или в первые дни после рождения как результат распада эритроцитов при иммунологической несовместимости крови матери и плода. Встречается с частотой 1 на 250-300 родов.

Этиология и патогенез. Чаще заболевание развивается вследствие иммунологической несовместимости крови матери и плода по резус-фактору D, реже — резус-факторам С и Е, групповой несовместимости по системе АВО.

Иммунологический конфликт возникает в случае, если резус-отрицательная женщина, у которой в крови отсутствует резус-фактор, беременна плодом с резус-фактором, унаследованным от отца.

Резус-фактор плода проникает через плаценту и вызывает выработку антирезусных антител у матери. Обратное проникновение антирезусных антител в кровь плода стимулирует реакцию по типу антиген-антитело резус-положительных эритроцитов и резус-антител.

Возникают распад эритроцитов (гемолиз) и накопление в крови новорожденного непрямого (свободного) билирубина.

Непрямой билирубин оказывает токсическое действие на организм ребенка, изменяет тканевый метаболизм, блокирует процессы энергообразования и кислородного обеспечения клеток. Он накапливается в органах, богатых липидами, — таких, как мозг, надпочечники, печень и др.

В случае нормально протекающей беременности плацента непроницаема для антигенов плода.

Причиной повышенной сенсибилизации организма матери является нарушение целостности плацентарного барьера (ворсин хориона) при токсикозе беременных, угрозе прерывания беременности, сосудистых и дистрофических изменениях в плаценте. В этом случае в кровь матери проникает большое количество эритроцитов плода и формируется высокий уровень антирезусных антител.

Значительные трансплацентарные трансфузии антигенов и антител наблюдают во время родовой деятельности, особенно при затяжных родах и при оперативных вмешательствах: ручном отделении плаценты, повороте плода и др. Большое значение имеют предварительная сенсибилизация организма матери переливаниями ей несовместимой крови в любые периоды жизни и повторные аборты.

При 1-й беременности иммунизация женщины начинается в основном только после родов, поэтому у плода и новорожденного нет гемолиза. Каждая последующая беременность усиливает повышенную чувствительность к резус-фактору, что сопровождается повышением титра резусных антител во время беременности и возрастанием опасности поражения плода и новорожденного.

Механизм иммунизации при АВ0-несовместимости идентичен, однако наличие в крови матери естественных α- и β-агглютининов способствует тому, что иммунные анти- α- или анти- β-антитела могут вырабатываться без предварительной сенсибилизации, т.е. при 1-й беременности.

Гемолитическая болезнь по АВ0- несовместимости развивается при наличии у матери 0(1) группы крови, а у ребенка — А(ІІ) или В(ІІІ) группы.

Клиническая картина. Различают 3 клинические формы заболевания: отечную, желтушную, анемическую. В сущности, это стадии одного процесса.

Отечная форма — тяжелая форма ГБН. Первые симптомы развиваются внутриутробно. Сразу после рождения или в первые часы выявляются значительный отек подкожной основы, наличие свободной жидкости в полостях, увеличение размеров печени и селезенки.

Характерна бледность с восковидным оттенком, но без желтухи или с незначительно выраженной желтухой. Это обусловлено тем, что билирубин, образующийся при гемолизе эритроцитов, переходит через плаценту в кровь матери и в ее печени конъюгируется.

Возможны геморрагические явления.

Выраженные отеки в сочетании с гипопротеинемией и анемией ведут к развитию сердечной недостаточности, являющейся непосредственной причиной смерти.

Желтушная форма — менее тяжелая форма заболевания, встречается наиболее часто. Характерный симптом — желтуха. Появляется в первые сутки жизни, реже — с рождения. Возможно желтушное окрашивание первородной смазки и околоплодных вод. При этой форме желтуха быстро усиливается.

У здоровых новорожденных содержание билирубина в пуповинной крови в среднем составляет 25-30 мкмоль/л, но не превышает 50 мкмоль/л.

При ГБН может увеличиваться содержание непрямого билирубина в пуповинной крови за счет как внутриутробного накопления, так и быстрого прироста (от 5 до 17 мкмоль/л/ч) в первые дни жизни из-за нарастающего гемолиза.

Увеличение непрямого билирубина выше критического уровня (300 мкмоль/л) приводит к поражению ЦНС и развитию ядерной желтухи.

При ядерной желтухе на фоне резкой мышечной гипотонии и арефлексии появляются кратковременные тонические судороги, ригидность затылочных мышц, маскообразное лицо с широко открытыми глазами.

Фаза угнетения довольно быстро переходит в спастическую с клинической картиной тяжелого поражения ядер головного мозга: пронзительный «мозговой» крик, разгибательный гипертонус, спазм взора, нистагм, симптом «заходящего солнца», летаргия.

У недоношенных детей возникают приступы апноэ, переходящие в асфиксию.

При выходе из кризиса у детей сохраняются стойкие двигательные нарушения, спастические парезы, вестибулярные и глазодвигательные расстройства, поражение слуха, отставание в физическом и нервно-психическом развитии.

Наибольший риск развития билирубиновой энцефалопатии отмечается у детей при сочетании ГБН с большой потерей массы тела после рождения, гипотрофией, ацидозом, гипогликемией, симптомами дегидратации, дыхательной недостаточностью, геморрагическим синдромом, а также у глубоконедоношенных детей.

Анемическая форма заболевания — более легкая. Основные симптомы: бледность кожных покровов, незначительное увеличение печени и селезенки, снижение количества НЬ, эритроцитов и ретикулоцитов в крови новорожденного, показателя гематокрита.

  • Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степень заболевания — в зависимости от выраженности отеков, желтухи и анемии при рождении.
  • Тяжелая форма ГБН характеризуется наличием у новорожденного одного из следующих симптомов: отеки, содержание Нb < 100 г/л, содержание билирубина в крови пуповины >137 мкмоль/л.
  • ГБН при АВО-несовместимости отличается более легким течением.

Синдром сгущенной желчи. Обесцвечивание стула у детей с ГБН — симптом механической закупорки желчных ходов. Возникает это состояние обычно на 5-12-й день жизни, иногда — позднее (до 1 мес).

К этому времени возрастает способность гепатоцитов к конъюгации билирубина, поэтому в крови появляется прямой билирубин.

Это напоминает клиническую картину атрезии желчных путей и может привести к диагностической ошибке.

При всех формах ГБН сразу после рождения определяют группу крови (по пуповинной крови), резус-принадлежность, уровень Нb. содержание билирубина в сыворотке крови, проводят пробу Кумбса.

Лечение. Консервативное; при тяжелой форме заболевания делают заменное переливание крови (ЗПК). Иногда вместо ЗПК проводят гемосорбцию или плазмаферез с введением размороженной плазмы крови человека, но эти методы являются лишь вспомогательными.

Показания к ЗПК в 1-2-е сутки жизни новорожденного: раннее возникновение и быстрое нарастание желтухи сразу после рождения, увеличение печени и селезенки, содержание билирубина в пуповинной крови >51 мкмоль/л, уровень Но при рождении до 160 г/л, почасовой прирост билирубина >5,1 мкмоль/л. Критическим к концу 1 -х суток считают содержание билирубина 170 мкмоль/л, к концу 2-х суток — 255 мкмоль/л, к концу 3-го дня жизни — 310 мкмоль/л.

Возможность развития ядерной желтухи при более низкой концентрации билирубина в крови является основанием к ЗПК у недоношенных новорожденных при содержании непрямого билирубина в пуповинной крови >60 мкмоль/л, 2-часовом приросте билирубина >5 мкмоль/л, уровне Нb < 150 г/л.

Сохраняющийся прирост билирубина у новорожденного является показанием к повторному ЗПК. Почасовой прирост исчисляется по отношению к показателям после 1-го переливания. Повторное ЗПК проводят ребенку независимо от уровня билирубина при появлении симптомов билирубиновой интоксикации, нарастающей вялости, снижении физиологических рефлексов.

Операция ЗПК осуществляется в операционной, в условиях строгой асептики (врачебная процедура). Переливание проводят через вену пуповины. За время операции замешают 70% крови ребенка. При ГБН, вызванной резус-конфликтом, вводят одногруппную с кровью ребенка резус-отрицательную кровь при температуре около 37 °С в количестве 100—150 мл на 1 кг массы тела.

При несовместимости групп крови матери и плода для ЗПК используют группу крови 0(1), или эритроцитарную массу группы 0(1) и сухую плазму крови человека АВ( 1V) группы, или одногруппную с кровью ребенка. Общий объем тот же. что при резус- конфликте.

За 20-30 мин до операции ребенку вводят плазму крови человека или 10% раствор альбумина человека в количестве 5-8 мл на I кг массы тела для мобилизации билирубина из тканей в сосудистое русло.

Операцию начинают с выведения крови: дробными дозами по 20 мл выводят кровь ребенка и вводят донорскую кровь. Недоношенным во время ЗПК трансфузии делают по 10 мл, т.е. доза в 2 раза меньше, чем у доношенных детей.

После переливания каждых 100 мл крови вводят 2 мл 10% раствора глюконата кальция и 2 мл 5% раствора Глюкозы. В конце операции вводят 25 мл плазмы крови человека или 10% раствора альбумина человека, 5-10 мл 4-5% раствора натрия гидрокарбоната и антибиотик.

Кровь переливают со скоростью 10 мл/мин. Объем введенной крови обычно превышает на 50 мл объем выведенной. Операция продолжается 1,5-2 ч. На остаток пуповины накладывают лигатуру и стерильную повязку.

Лекарственные препараты, необходимые для ликвидации осложнений во время операции ЗПК: эпинефрин (Адреналина гидрохлорид*, 0,1% раствор 1 мл), альбумин человека (5% раствор, 100 мл), атропин (Атропина сульфат 0.

1 % раствор (1 мл)), гепарин натрия (Гепарин, флаконы по 5 мл — 5000 ЕД в 1 мл), тромбин — 1 ампула, Глюкоза (10% раствор, 100 мл), оксибутират натрия (20% раствор, 10 мл), этамзилат (Дицинон, 12,5% раствор, 2 мл), кальция глюконат (10% раствор, 10 мл), фуросемид (Лазикс*, 1% раствор, 2 мл), натрия гидрокарбонат (4% раствор, 100 мл), антибиотики.

Инфузионную терапию проводят в дополнение к ЗПК или при нетяжелых формах ГБН самостоятельно с целью улучшения реологических свойств крови, микроциркуляции, билирубиноконъюгации, снижения и предупреждения билирубиновой интоксикации. Используют Ю—20% растворы альбумина человека, плазму крови человека.

Объем инфузионной терапии в 1-е сутки составляет 50 мл/кг, далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доводя объем до 150 мл/кг к 7-му дню жизни.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор Глюкозы* с добавлением на каждые 100 мл I мл 10% раствора хлорида кальция, со 2-го дня жизни — 1 ммоль натрия и хлора, с 3-го — 1 ммоль 7,5% раствора хлорида калия. Скорость вливания 3-5 капель в минуту.

Добавление 5% раствора альбумина человека показано детям с инфекционными заболеваниями, недоношенным, при гипопротеинсмии

Источник: https://medicknow.com/bookstudent/pediatriya-infeksii-zaprudnov/10.php

Ссылка на основную публикацию